【病例】表皮样嚢肿癌变1例MR影像表现

【临床资料】

患者女,40岁。入院前半年出现右侧眼球活动障碍,以向右视时明显,并伴有口角向左侧歪斜。入院前10余天出现右侧面部麻木、视物成双。

查体:右侧眼球外展受限,未见眼震,右侧面部浅感觉减退,右侧面肌、咀嚼肌萎缩,右侧眼睑闭合无力,右侧鼻唇沟变浅,口角左偏。伸舌居中,未见舌肌萎缩,四肢肌力V级,双侧 Hoffmann征阳性。

图1表皮样囊肿癌变

【病例】表皮样嚢肿癌变1例MR影像表现

【病例】表皮样嚢肿癌变1例MR影像表现

【病例】表皮样嚢肿癌变1例MR影像表现

【病例】表皮样嚢肿癌变1例MR影像表现

a~d. MRI:平扫,右侧脑桥小脑角区的半月形T1低、T2高信号病变,边界清楚; DWI以高信号为主,不均匀,病变向前延伸至脑桥前池;增强检查,病变边缘呈不连续线样强化,内部无强化

【影像学检查】

MRI:平扫示右侧脑桥小脑角区半月形T1低、T2高信号病变(图1a、b),边界清楚,DWI以高信号为主(图1c),其内见低信号区;病变向前延伸至脑桥前池,脑桥及第四脑室受压变形,幕上脑室无明显扩张。MRI增强后上述病变边缘呈不连续线样强化,内部无强化(图 1d)。

【诊断及鉴别诊断】

本例为右侧脑桥小脑角区及桥前池内囊性占位性病变,鉴别诊断应包括下列病变:

1.听神经瘤 患者多有耳鸣、耳聋等症状,患侧内听道扩大、听神经增粗,增强检查病变强化,常沿内听道向脑桥小脑角池延伸形成肿块,本例无内听道扩大改变,可以除外该病。

2.三叉神经鞘瘤 多以一侧三叉神经分布区感觉减退等症状起病,典型者表现为跨颅中、后窝生长的肿块,囊变、坏死常见,增强检查病变呈明显不均匀强化,本例可以除外该病。

3.蛛网膜嚢肿 MRI各序列上均与脑脊液信号一致,增强检查病变无强化,本例可以除外该病。

4.表皮样嚢肿 MRI上与蛛网膜囊肿表现类似,但信号欠均匀,且DWI上病变呈高信号,部分表皮样囊肿由于继发炎性反应或邻近血管强化,在增强检查上表现为病变边缘的连续或不连续的线样强化影,本例应首先考虑该病。

本例诊断:右侧脑桥小脑角区及脑桥前池内占位性病变,考虑表皮样囊肿。

【手术记录与病理】

切开硬膜,见肿瘤位于右侧脑桥小脑角区,上至天幕缘,下达第IX、X脑神经下缘,内侧达脑桥和延髓腹侧,包膜厚度不均,与岩静脉、第V、VI、VII、VIII脑神经均有紧密粘连,囊内为胆脂样内容物。

病理诊断:表皮样囊肿癌变(其上皮成分为鳞状细胞癌)。

【讨论】

表皮样囊肿是颅内常见的良性肿瘤样病变,亦称为上皮样瘤、胆脂瘤或珍珠瘤,是起源于颅内胚胎上皮母细胞残余的先天性病变。病理上,囊肿壁分为两层结构,外层为纤维结缔组织,内层为复层鳞状上皮细胞。极少数情况下内层上皮细胞可发生间变,形成“鳞状细胞癌”。 表皮样囊肿癌变的发生率极低,目前只有散在个例报告。

影像学上,病变常分为两部分:良性部分(囊肿)和恶性部分(鳞状细胞癌)。良性部分CT上呈低密度,MRI上呈T1低、T2高信号,增强检查无强化,恶性部分CT呈等或稍高密度,MRI上呈T1稍低、T2等或高信号,增强检查明显强化。周围脑实质内可见低密度水肿。邻近柔脑膜可强化。

脑脊液细胞学检查发现癌细胞可提示表皮样囊肿发生癌变。本例表现不典型,虽然病变边缘有线样强化,但未形成明确肿块,因此术前未考虑其癌变的可能性。

总之,影像学上发现表皮样囊肿表现不典型时,特别是边缘有强化结节或肿块,应考虑到表皮样囊肿癌变的可能。

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