主动脉周围炎

主动脉周围炎是一组特发性纤维炎性疾病的总称, 是源自腹主动脉的纤维炎症反应扩展到腹膜后, 包绕临近组织而引起的一系列临床综合征。主要包括炎症性腹主动脉瘤,特发性腹膜后纤维化,动脉瘤周围腹膜后纤维化。这三种是同一疾病的不同表现。

主动脉周围炎的临床表现是非特异的 , 早期症状含糊不清, 多数患者主诉腰背痛或下腹痛, 40%~80% 的患者有衰弱、厌食、 体重减轻、 乏力等全身症状, 病程中多有低热。有的患者可在腹部触及随动脉搏动的包块, 有些患者脐周可闻及血管杂音, 出现胸主动脉瘤时在相应部位也会闻及收缩期血管杂音。随着病情进展, 大量纤维组织增生, 出现组织包裹、脏器受累、 血流受阻等一系列临床症状。

主动脉周围炎的诊断主要依赖于影像学检查。CT和MRI是诊断本病的重要方法,CP典型CT表现为腹膜后包绕腹主动脉、髂动脉、累及输尿管、下腔静脉及腰大肌的近似于肌肉密度的不规则软组织密度病变,边缘清晰或模糊,可对称或不称性分布,往往伴有单侧或双侧的肾盂积水,增强在延时期可有轻至中度强化。MRI除能显示CT所见外,尚能从T1WI和T2WI的异常信号的强弱来推测病变的组织成分,若病变以慢性纤维增生为主,炎性水肿相对较轻,可能表现为长T1及短T2信号;若炎性水肿较重,可能表现为长T1及长T2信号;介于二者之间,可能会表现为接近于等T1及等T2信号或混杂信号;增强扫描若病变处于成熟稳定期者,可能无明显强化,若处于活动期,则有延迟期轻中度强化。ESR增快、CRP增高以及免疫球蛋白IgG4及CCL18的升高也一定程度上提示了该病。

治疗包括药物治疗和手术治疗,药物治疗目前国际公认有效的治疗方案是糖皮质激素 免疫抑制剂,激素的常用剂量为1.0~1.5mg·kg-1 ·d -1 ,3~4周后逐渐减量,可同时合用硫唑嘌呤2.5mg·kg-1 ·d -1或环磷酰胺口服2mg·kg-1 ·d -1 或1g静脉注射,每月1次。手术治疗方面,若伴有腹主动脉瘤者可在病变稳定期进行腔内修复术或腹主动脉瘤切除 人工血管置换术;伴有输尿管受累者可行输尿管松解术;伴有下腔静脉受累者,可行下腔静脉支架放置术。

主动脉周围炎

A 腹主动脉CTA示腹主动脉瘤样扩张,管壁不光整,管壁可见多发点状钙化斑,扩张的腹主动脉周围可见包绕的软组织密度影(白箭);B、C横断面图像分别为肾动脉下层面及双髂总动脉层面,示病变范围向下累及到右侧髂总动脉周围。D为 MRI T1脂肪抑制示腹主动脉周围包绕的等信号影(白箭);E为T2脂肪抑制示病变呈稍短及边缘长T2信号(白箭);F为DWI像示病变呈高信号(白箭);G为T1脂肪抑制增强扫描,见病变轻度强化(白箭)。

参考文献:

[1]田锦林等,慢性腹主动脉周围炎的影像学特征及治疗,罕少疾病杂志,2015年12月第22卷第 6 期

[2]尹雷等,慢性主动脉周围炎的研究进展,中华风湿病学杂志 2006 年 4 月第 10 卷第 4 期

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