【病例】巨细胞型胶质母细胞瘤1例CT及MR影像表现

【临床资料】

患者男,14岁,因头痛1个月余,加重伴间断恶心、呕吐7d入院。神经系统查体:左肢肌力IV级,深浅感觉未见异常。

图1 巨细胞型胶质母细胞瘤

【病例】巨细胞型胶质母细胞瘤1例CT及MR影像表现

【病例】巨细胞型胶质母细胞瘤1例CT及MR影像表现

【病例】巨细胞型胶质母细胞瘤1例CT及MR影像表现

【病例】巨细胞型胶质母细胞瘤1例CT及MR影像表现

a. CT:平扫,右侧基底节、丘脑区可见一稍高密度肿块影,形态欠规则,边界模糊不清;b~d. MRI:平扫,病变呈混杂信号,以T1稍低、T2等信号为主;增强扫描病变呈明显不均匀强化,边界较清

【影像学检查】

1. CT 平扫,右侧基底节、丘脑区可见一稍高密度肿块影,形态欠规则,边界模糊不清(图a),周边可见低密度水肿。右侧侧脑室前角稍受压,中线结构稍左移。

2. MRI 平扫病变呈混杂信号,以T1稍低、T2等信号为主(图b、c);增强扫描病变呈明显不均匀强化,边界较清(图d)。

【诊断及鉴别诊断】

本病例为儿童基底节、丘脑区占位,呈明显不均匀强化,鉴别诊断应包括以下病变:

1.星形细胞肿瘤 是此区最常见的肿瘤,但各个级别的星形细胞肿瘤影像学表现均与本例欠符,故暂不考虑此诊断。

2.原始神经外胚层肿瘤(PNET)是由胚胎神经上皮细胞衍化而来,主要见于儿童,好发于小脑蚓部,亦可发生于幕上,肿块大,边界较清,水肿相对轻,CT多呈略高密度,MRI呈 T1稍低、T2高信号,常见钙化及坏死、囊变,呈明显不均匀强化,易发生室管膜下和蛛网膜下转移,本例此诊断不能完全除外。

3. 淋巴瘤 好发于脑室周围白质、胼胝体、皮质和基底节,CT多呈等、高密度,MRI主要表现为T1低、T2高信号,也可为T1等、T2等信号,边界较清,水肿轻,增强后多呈明显均匀强化,本例不能除外此诊断。

4. 生殖细胞瘤 起源于胚胎期细胞,好发松果体区、鞍上区,其次为基底节、丘脑区,好发年龄为10~20岁,男多于女(鞍上区除外),肿瘤形态多不规则,CT密度、MRI信号可类似淋巴瘤,可有囊变、钙化、出血,水肿轻,多有明显不均匀强化,可伴同侧脑萎缩,常多发,易经脑脊液播散,本例结合患者年龄、性别首先考虑此诊断。

【手术记录与病理】

导航下切开皮质达侧脑室前角,见肿物组织挤入脑室内,脑室受压左移,肿瘤表面覆盖薄层室管膜组织,切开室管膜见肿瘤呈紫红色,质软脆,血运丰富,边界不清,无包膜,分块切除肿瘤,大小约4cm×4cm×3cm,镜下全切。

病理诊断:巨细胞型胶质母细胞瘤(WHO IV级)。

【讨论】

巨细胞型胶质母细胞瘤为多形性胶质母细胞瘤的特殊亚型,占中枢神经系统肿瘤的 0.43%~0.85%。好发于儿童及年轻人,好发于脑浅表部位。

组织学特征是瘤细胞多形性,巨大奇异,最大者达1000µm,细胞界限不清,呈合体状态。基质中有大量的网状纤维。瘤细胞具血管周围排列倾向,构成血管心菊形或车轮状。通过电镜观察和免疫组化染色证明肿瘤为星形细胞起源,常伴有丰富的淋巴细胞浸润和伸入运动,伸入运动提示宿主强烈的免疫反应以及有相对较好的预后。

其影像学表现与其他多形性胶质母细胞瘤相似,无特异性,但以儿童及青少年多见,是与一般多形性胶质母细胞瘤的不同之处。

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