【病例】成人型毛细胞型星形细胞瘤1例CT及MR影像表现

【临床资料】

患者男,70岁。主因头痛、头晕半年,右侧肢体无力10d入院。神经系统查体:双眼底视盘水肿,右侧肢体肌力IV级。

图1 成人型毛细胞型星形细胞瘤

【病例】成人型毛细胞型星形细胞瘤1例CT及MR影像表现

【病例】成人型毛细胞型星形细胞瘤1例CT及MR影像表现

【病例】成人型毛细胞型星形细胞瘤1例CT及MR影像表现

【病例】成人型毛细胞型星形细胞瘤1例CT及MR影像表现

a. CT:平扫,左侧丘脑等密度肿块,边界不清(△),周边可见低密度水肿影;b~ d. MRI:平扫,病变呈T1稍低、T2稍高信号;增强检查,病变明显均匀强化

【影像学检查】

1. CT 平扫可见左侧丘脑区等密度肿块,边界不清(图1a)。

2. MRI 平扫病变呈T1稍低、T2稍高信号,周边水肿及占位效应较轻(图1b、C),增强检查呈明显均匀强化(图1d)。

【诊断及鉴别诊断】

本例为老年男性丘脑区实性占位,鉴别诊断应包括下列疾病:

1. 淋巴瘤 脑内原发性淋巴瘤均为非霍奇金淋巴瘤,其起源于脑内何种细胞尚不十分清楚,多见于40岁以上,可单发,临床无特异症状,主要为颅压高和精神症状。CT呈等高密度,MRI呈T1低、等信号,T2等、高信号,边界较清楚,水肿较轻,强化明显。均与本例较相符,故首先考虑此诊断。

2. 转移瘤 多发常见,多位于皮髓质交界区,深部少见,水肿、占位及强化均明显,常有原发肿瘤病史。本例肿瘤周围水肿较轻,不符合转移瘤“小肿瘤、大水肿”的特点,可能是由于病变邻近内、外囊造成对水肿空间蔓延的限制作用,结合患者为老年男性,单发转移瘤也不能完全除外。

3. 星形细胞肿瘤 是此区最常见的肿瘤,多见于小儿和青年人,但各个级别的星形细胞肿瘤影像学表现均与本例欠符,故未考虑此诊断。

【手术记录与病理】

开左额骨瓣,脑表血管走行及颜色均正常,肿瘤位于丘脑区并向同侧脑室突出生长,色灰黄,血运中等,境界欠清晰,显微镜下电刀吸引切除肿瘤大部。

病理结果:(左丘脑)成人型毛细胞型星形细胞瘤。

【讨论】

毛细胞型星形细胞瘤多见于儿童与婴儿,好发于第三、四脑室周围,约1/2位于视交叉、下丘脑,1/3位于小脑蚓部、小脑半球,其次为脑干和基底节区;偶见于大脑半球。不同部位的肿瘤表现不同。小脑及大脑半球多为具有壁结节的囊性肿瘤,而发生于脑干、下丘脑、视交叉者多为实性,肿瘤周围无或仅有轻度水肿。它是以肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名。成人型毛细胞型星形细胞瘤非常罕见,其命名尚有争议,WHO分类未单独列出。但病理学与典型的幼年型毛细胞型星形细胞瘤还是有一些差别,如具有一定的浸润生长 特性,钙化少见等。生物学行为及预后与纤维型星形细胞瘤相似,因此临床治疗常采取与纤维型星形细胞瘤相同的治疗原则,影像学与一般实性毛细胞型星形细胞瘤表现相似。

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