【病例】脑桥中央髓鞘溶解症1例MR影像表现

临床资料

男 48岁 长期喝大酒,每天1斤左右,致精神症状间歇发作后曾有抢劫行为;现意识模糊、走道不稳。

【病例】脑桥中央髓鞘溶解症1例MR影像表现

【病例】脑桥中央髓鞘溶解症1例MR影像表现

【病例】脑桥中央髓鞘溶解症1例MR影像表现

影像学表现:桥脑下部及侧脑室旁见长T1长T2信号,边界清楚。

结果:中心性桥脑髓鞘溶解症(CPM)

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是由于低钠血症,确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。

Adams等(1959)首次报告。Adams等在1950年的首例,观察的是一年轻的慢性酒精中毒者,因酒精戒除症状住院,在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹,并很快死亡。病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变,遂得其名。

本病为散发,任何年龄均可发生,儿童病例也不少见。显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。如经透析治疗的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严重细菌感染;脱水与电解质紊乱;严重烧伤及出血性胰腺炎。病变多数位于桥脑延髓交界处,组织学上显示为急性脱髓鞘,而神经元和轴突完整。

CPM在MR上显示为桥脑下部中央T2高信号,10%患者幕上白质内灰质结构也会受累,多见于豆状核丘脑,少数情况下,幕上白质结构如内囊和胼胝体也会累及。病因病理:可能由于酒精中毒脑部渗透性改变引起水、电解质失衡致髓鞘或少突胶质细胞受损、坏死;也可能由于渗透性改变的脑部血管受损(血脑屏障破坏)引起的水肿和脱髓鞘,这种血管受损引起的脱髓鞘改变好发于皮髓质交界区,而桥脑为灰白质交界最多的部位,所以本病好发于桥脑为主。桥脑的脱髓鞘是从正中缝开始向外蔓延,腹外侧纵行纤维和盖部不侵犯,大多数病例桥脑周边一带仍正常。

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