【PPT】One Disease:Chiari 3

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L:一个产前诊断为脑膨出的新生儿,矢状位T1显示巨大的脑膜脑膨出,膨出内容物有脑膜、脑脊液、小脑、脑干和上颈髓,从枕骨下方和颈椎上方的缺损部位疝出

R:同一位患儿颅骨后部/颈椎上部的骨CT表面重建显示上枕骨鳞部和腹侧软骨巨大的缺损,合并上颈段脊柱裂

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L:矢状位T1显示非常巨大的枕部脑膜脑膨出,膨出内容物内有少量残留小脑组织。颅骨缺损从枕外隆凸向下延伸至枕后点,残留少量小脑蚓部组织(弯箭头)

R:矢状位MRV显示典型的CH3静脉异常,直窦(细箭头)严重发育不良,可见枕窦(粗箭头),而非横窦

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L:矢状位3D重建的CH3显示一个巨大的脑膜膨出囊,该3D重建图使皮肤覆盖的囊变为透明,是为了说明它与临近骨组织的关系。

R:轴位3D重建像显示同一婴儿枕大孔扩大合并枕后点(弯箭头)和上枕骨的腹侧软骨(白箭头)缺损。鳞部被持续的正中人字缝分开。

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(左)冠状位T2显示典型的Chiari型脑室(宽白箭头)和头(弯箭头),注意枕大孔/枕骨缺损(宽黑箭头)壁由巨大的充满脑脊液的脑膨出(白箭头)撑开。

(右)同一位患者,冠状位MRV显示横窦缺失,显影时枕窦(白箭头)常相互接近,然而,该患儿凸起的脑膨出使枕窦向两侧移位。

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(左)轴位T2WI显示该婴儿后脑组织(白箭头)通过枕大孔后缘的巨大缺损向外突出,由于胶质增生和萎缩,脑膨出囊内的小脑组织信号不均(宽箭头)。

(右)另一位CH3患儿,轴位NECT示枕大孔后部缺损(白宽箭头),注意小的骨性缺损和巨大的脑膨出囊间的典型大小差异。

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