【病例】鼻部髓外浆细胞瘤1例CT影像表现

【临床资料】

男,49岁,发现鼻部肿物12年,患者12年前发现右侧前鼻孔生一疖肿,挤出脓液后愈合,其后发现生鼻疖处生一肿物,质硬,逐渐增大,12年来反复生鼻疖,肿物范围逐渐扩大至整个右侧鼻部及左侧前鼻孔(生鼻疖处增大明显),伴少量痂皮,肿物无疼痛、溃烂,鼻腔尚通气。

图1鼻部髓外浆细胞瘤

【病例】鼻部髓外浆细胞瘤1例CT影像表现

【病例】鼻部髓外浆细胞瘤1例CT影像表现

【病例】鼻部髓外浆细胞瘤1例CT影像表现

【病例】鼻部髓外浆细胞瘤1例CT影像表现

【病例】鼻部髓外浆细胞瘤1例CT影像表现

【病例】鼻部髓外浆细胞瘤1例CT影像表现

【病例】鼻部髓外浆细胞瘤1例CT影像表现

A. CT平扫横断面;B.增强动脉期横断面;C.增强静脉期横断面;D.增强动脉期矢状面;E.横断面骨窗; F.矢状面骨窗;G. HE×100

【影像学表现】

图1:肿块位于鼻部皮下软组织内,表面皮肤不规则凸起,以右侧明显;病灶呈扁平状,与周围软组织边界欠清,约3.3cm×2.1cm×1.3cm,平扫时呈均匀等密度影,CT值约38HU,增强扫描动脉期呈轻度强化,静脉期有进一步强化。周围脂肪间隙模糊,邻近鼻骨骨质未见明确破坏征象。

【手术所见】

右侧鼻翼及其前下、外侧以及左侧前鼻孔前下皮下见形状不规则肿物,突起约1.0cm,范围约3.1cm×2.0cm大小,质坚硬,固定,无压痛,表面皮肤完整,无充血、溃烂,右侧鼻前庭触及同性质肿物,右侧鼻前庭狭小并见少量灰白色痂皮。

【病理】

可见弥漫一致的欠成熟浆细胞增生,瘤细胞胞浆嗜酸性,核圆形或卵圆形,稍偏位居于细胞一侧,染色质浓染;部分区域为大量的纤维结缔组织,细胞挤压变形。免疫组织化学:瘤细胞CK(-),少量细胞CD20( ),CD79a( ),CD45RO(-),CD3(-)。病理结果:(鼻部)髓外浆细胞瘤,WHO3级。

【分析与讨论】

髓外浆细胞瘤为WHO3级,是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤,是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种,约占所有浆细胞瘤的4%,多发于中老年人,以60~80岁最常见,男性多于女性,约50%患者血清中或尿中可检出单克隆蛋白。它可发生于任何髓外组织或器官,约80%发生在于头颈部,常见于鼻腔、鼻窦、鼻咽部及口腔,约90%为单发。其临床诊断标准为:①活检证实为单一骨髓外部位浆细胞肿瘤,有或无淋巴结转移;②骨髓浆细胞数<5%;③骨髓检查正常。显微镜下可见或多或少的成熟浆细胞。髓外浆细胞瘤影像学无特征性,CT平扫多数病变呈均匀的等密度,边界较清楚,增强后显示较均匀的轻中度强化,仅少数病变表现为不均匀的显著强化。病变周围的骨质通常表现为膨胀、变形、吸收,局部可伴轻微破坏,但本例未见骨质破坏征象。MRI表现:与脑实质比较,T1WI、T2WI通常呈较均匀的中等信号,增强后呈中到显著强化。病变边界较清楚,增强后其内部可见数量不一、形状各异、强化更显著的间隔,为本病较特征性表现,对应组织学上血管丰富的间质结构。治疗以手术切除为主,可局部复发,也可经过一段时间转化为多发性骨髓瘤,因此应定期随访观察。 【鉴别诊断】 ①淋巴瘤(图2):肿块常局限于鼻腔内,周围骨质无破坏,密度或信号均匀,CT上表现为等密度,MR上T1WI为等信号,T2WI为稍低信号,增强扫描呈轻到中度强化。②鼻息肉(图):好发于筛窦和中鼻道,可单发或多发,CT表现为鼻腔或鼻窦内单发或多发的软组织肿块影,边界清楚,密度均匀,窦壁可受压变形;MRI上T1WI表现为层状混杂信号,由于息肉与不同时期的炎性分泌物形成,新鲜黏液T2WI表现为高信号,陈旧浓缩的黏液表现为低信号;增强扫描肿块边缘的黏膜强化而中央不强化。③浆细胞肉芽肿:是良性、浆细胞浸润的肉芽肿性病变,属于炎性假瘤的一种,CT平扫多为均匀的等密度肿块影,边界清或不清,MRI上表现为等T1稍短T2信号影,增强扫描呈中重度强化。 图2淋巴瘤(鉴别诊断) 【病例】鼻部髓外浆细胞瘤1例CT影像表现

【病例】鼻部髓外浆细胞瘤1例CT影像表现

A. CT平扫横断面;B. CT平扫横断面

图3鼻息肉(鉴别诊断)

【病例】鼻部髓外浆细胞瘤1例CT影像表现

【病例】鼻部髓外浆细胞瘤1例CT影像表现

A. CT平扫横断面;B. CT增强横断面

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