【病例】室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例CT及MR影像表现

【临床病史】:患儿,男,5岁 。因“头痛、呕吐,左侧肢体无力半月余”收住入院。

【病例】室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例CT及MR影像表现
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答案揭晓

【影像表现】:CT平扫(图9-1、9-2)时肿瘤表现为右侧脑室近室间孔区肿块,呈等高混杂密度,边缘光整。增强后(图9-3)肿块明显强化。MRI平扫,肿瘤信号不均一,T1WI(图9-4)呈等或低信号,T2WI(图9-5)呈高低混杂信号。增强后(图9-6)病灶呈不均一强化。此外还可见双侧脑室壁多发性室管膜下结节(箭头所指),CT平扫见结节钙化,可强化。该患者可见阻塞性脑积水征象。

【影像诊断】:室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)。

 

【诊断要点】:常靠近室间孔部位,易发生梗阻性脑积水,病理上多数偏良性,生长缓慢,有较长的生存期。CT平扫时肿瘤表现为室间孔区肿块,呈等、低或混杂密度,边缘光整或呈分叶状。肿块内常有囊变及不规则或结节状钙化;增强后肿块实质部分强化,囊变区不强化。MRI平扫肿瘤信号常不均一,T1WI 呈等或低信号,T2WI呈等或高信号;增强后病灶呈明显或不均一强化。此外还可见侧脑室壁和脑实质内CT钙化点,CT或MRI增强后呈强化小结节。多可见阻塞性脑积水征象。

【讨论】:室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为结节性硬化的特征性病变。临床多表现为癫痫和颅内高压,发生率为1.7%~14%。肿瘤组织学上起源于室管膜巨大星形细胞,绝大多数位于Monro孔附近,易产生阻塞性脑积水,通常合并结节性硬化,病理上多数为偏良性的肿瘤,生长缓慢,有较长的生存期。10年生存率约为80%。临床好发于青少年。也可发生在婴幼儿,主要表现为智力低下、癫痫发作、面部皮质腺瘤。

影像学表现:

①、CT表现:表现为平扫位于室间孔附近的脑室内、中线或中线旁部位,呈等密度或略低密度肿块影,瘤内常见灶性钙化。增强扫描肿块明显强化且伴有非对称性脑积水。大小一般在2cm以上,周边可有多个小结节(室管膜下结节),钙化影常见。

②、MRI表现:一般体积较大,未发生钙化时信号强度较均匀。T1WI示病灶呈等低混杂信号,侧脑室周缘可见钙化部分呈低信号,非钙化部分呈中等信号。T2WI示病灶星等低混杂信号,钙化部分信号很低。注射Gd-DTPA后常有明显均匀或不均匀强化。侧脑室周缘钙化部分可见多发低信号结节灶。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤内钙化灶的显示CT优于MRI。而瘤内出血和血管流空、以及肿瘤边界的显示MRI优于CT。此外显示幕上脑积水、扁桃体是否下疝,以及MRI的多方位扫描更是CT无法比拟的。

诊断与鉴别诊断:室管膜下巨细胞星形细胞瘤主要需与室管膜瘤、室管膜下室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤、中央性神经细胞瘤等鉴别。这需要结合肿瘤的发生部位、年龄、肿瘤的境界、密度、MR信号及增强情况。一般来说,幕上室管膜下室管膜瘤常发生于孟氏孔附近,大多完全位于侧脑室内,境界清楚,很少侵犯周围脑组织。脑水肿及钙化均少见,增强扫描时无或有轻微强化。

a.中枢神经细胞瘤:神经上皮类肿瘤,少见,好发于青年人。肿瘤体积较大,伴有脑积水,典型病变位于Monro孔或透明隔附近。坏死、囊变及钙化常见。有研究者认为脑室内的信号不一以及匍行性流空血管是中枢神经细胞瘤MRI特征表现。

b.脉络丛乳头状瘤:儿童多见,主要累及侧脑室体部和三角区,增强扫描明显强化,并引起交通性脑积水,成人则多见于第四脑室。

c.侧脑室内室管膜瘤:小儿多见,多位于四脑室,信号混杂,钙化、囊变常见,实性部分强化明显。

d.脑室内星形细胞瘤:常累及侧脑室额角,信号不均,瘤周水肿常见,轻到中度不均匀强化。

e.脑膜瘤:基本都位于侧脑室三角区,形态规则,边缘光滑,信号均匀,强化明显。

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