【病例】颅骨长满“鱼鳞”,是啥病——狭颅症1例X线CT及MR影像表现

病例:男,1岁,发现”颅骨异常10个月”入院。

图A: 头颅X线正位

【病例】颅骨长满“鱼鳞”,是啥病——狭颅症1例X线CT及MR影像表现

图B: 头颅X线侧位

【病例】颅骨长满“鱼鳞”,是啥病——狭颅症1例X线CT及MR影像表现

头颅X线正侧位:颅顶骨缝处骨性隆起,颅骨骨质后薄不均,脑回样压迹明显加深,呈“鱼鳞状”改变,颅底低下,眼眶变浅。

图C:头颅CT

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图D:头颅CT

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图E:头颅CT

【病例】颅骨长满“鱼鳞”,是啥病——狭颅症1例X线CT及MR影像表现

图C-E:颅骨内板呈波浪状改变,眼眶变浅,视神经孔变窄

图F:头颅MRI

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图G:头颅MRI

【病例】颅骨长满“鱼鳞”,是啥病——狭颅症1例X线CT及MR影像表现

图H:头颅MRI

【病例】颅骨长满“鱼鳞”,是啥病——狭颅症1例X线CT及MR影像表现

图E-H:小脑扁桃体变尖,位置下移,小脑扁桃体下疝,脑室系统未见明显扩张。


 

狭颅症(craniostenosis)是一种少见的头颅先天性畸形,又称颅缝早闭,是指一条或多条颅缝在生理闭合前过早融合骨化。目前病因不明,正常儿童一般在6岁时开始出现骨化,30岁左右才能完全融合,而新生儿脑重量在第一年约增加135%,头颅周径增大50%。如果出生后1~2年内颅缝融合,就限制了脑组织的正常发育,导致智力障碍和颅内压增高。

临床表现:

1.头颅畸形

2.脑功能障碍和颅内压增高

3.眼部症状和其他部位畸形

鉴别诊断:

需要与小头畸形鉴别,后者发育停止,无颅内高压。

治疗:

1.再造颅缝

2.切除大块颅骨减压

3.手术最好在生后6个月进行

狭颅症影像学表现极具特征性,X线片具有较高诊断价值,CT和MRI对颅内继发改变及鉴别诊断有一定价值。

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