机化性肺炎的临床、组织学及CT特点

机化性肺炎既往被称为“闭塞性细支气管炎机化性肺炎”,为了避免与气道疾病,如闭塞性细支气管炎混淆,“闭塞性细支气管炎机化性肺炎”术语已不再使用。机化性肺炎是肺部对各种类型的损伤产生的非特异性炎症反应。机化性肺炎的病变形式可能与多种实体性疾病相关,包括胶原血管疾病,感染,炎症性肠病,吸入性损伤,药物中毒,放疗,及器官移植。当无法确定潜在病因时,“隐源性机化性肺炎”一词则可用于特指与特发性临床综合征相关的。

临床表现

机化性肺炎男女发病几率相等,平均发病年龄55岁。症状包括发病后数周产生的咳嗽和气促,且在症状产生前,常因不确定的下呼吸道感染而使用抗生素。其他症状可相继出现并持续存在,如体重减轻,寒颤,发热,及肌肉酸痛。大多数患者都是非吸烟者,多数用皮质类固醇治疗有效,预后良好。但停止皮质类固醇或减药时,疾病常在1~3个月内复发。因此,推荐持续治疗≥6个月,以避免疾病复发。尽管经过治疗,仍有15%的疾病会进展,导致肺功能受损严重,慢性严重纤维化,甚至死亡。

组织学表现

机化性肺炎的组织学特征是肺泡管和肺泡的腔内被肉芽组织填塞,伴有肺间质和肺泡被不同程度单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润。在呼吸性细支气管内也可发现肉芽组织息肉。

影像学表现

机化性肺炎患者的胸部CT呈多样化表现。最常见的表现是双肺斑片影,主要分布在外周带及支气管血管束周围,见于超过50%的病例。这种气腔模糊(airspace opacities)大多数为实变,但磨玻璃影也是常见的表现(图1)。下肺是最常见的受累部位。实变区域内常可见空气支气管征及轻度支气管扩张 。偶见磨玻璃影可以成为机化性肺炎的主要表现,病灶往往呈双侧性或随机分布。机化性肺炎也可与肺炎很像,气腔模糊的范围从数厘米到整叶改变。机化性肺炎也可表现为铺路石征(crazy-paving pattern),由磨玻璃影和间隔增厚影重叠而成(图2)。

机化性肺炎的临床、组织学及CT特点

图1 58岁女性,活检证实隐源性机化性肺炎。临床表现为气促和发热。增强CT扫描显示双下肺以外周带为典型分布的气腔模糊,混杂有实变和磨玻璃影。注意小叶周围密影(箭),呈两肺胸膜下的曲线样或弯曲影,累及肺小叶周围区域。

机化性肺炎的临床、组织学及CT特点

图2  51岁女性,有类风湿性关节炎病史,进行性呼吸困难。活检证实机化性肺炎。CT平扫显示弥漫性分布的磨玻璃影,重叠有间隔增厚影,构成铺路石征。左上肺及右下肺可见空气支气管征。

肺结节可见于机化性肺炎患者。约一半病例可见小结节(<10mm),通常沿支气管血管束分布。多发大结节(>10mm)较少见,约15%的患者中可见。肺结节可表现为边缘清晰,或与肺癌相似的毛刺状且边缘不规则。空气支气管征,胸膜凹陷,胸膜增厚,及肺实质带等可与这些结节相关。结节内可见空洞。

机化性肺炎的临床、组织学及CT特点

图3  44岁男性,咳嗽查胸片发现异常。进一步CT检查发现不规则肿块影。活检证实为机化性肺炎。增强CT扫描显示右上肺不规则状,边缘毛刺的肿块,周围呈磨玻璃密度改变。有时,机化性肺炎的影像表现与原发性支气管肺癌很难鉴别。

其他影像学表现可包括胸膜下异常,称为小叶周围密度增高影和胸膜下线状影。小叶周围不透明影在一些病例中是仅有影像改变。它们表现为边界不清,弯曲,或多角形的不透明影,主要分布在胸膜下区,累及二级小叶分隔结构,即所谓的小叶周围区域 。小叶周围不透明影比小叶间隔增厚影更厚和更不规则。胸膜下线状影在机化性肺炎是较少见的影像表现,多位于两下肺,提示肺有纤维化改变。

偶尔,围绕磨玻璃密度区可见新月形或环形不透明影,即环状珊瑚岛征(the atoll sign)及反晕征 (图4)。组织病理学中,新月形或环形影与肺泡管内的机化性肺炎相关,其中央的磨玻璃影是由肺泡间隔炎症和细胞碎片引起的。

机化性肺炎的临床、组织学及CT特点

图4  42岁女性,活检证实隐源性机化性肺炎。临床表现为气促和咳嗽。增强CT扫描显示右下肺反晕征,由环形的实变影包围磨玻璃影形成。

医脉通编译自:Lung CT: Part 2, The Interstitial Pneumonias?Clinical, Histologic, and CT Manifestations.

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