【病例】左额叶神经母细胞瘤1例CT及MR影像表现

【临床资料】

男性,34岁。间断性头痛9年,加重1个月。体格检查:神志清楚,无精神及行为异常。双侧瞳孔等 大等圆。肢体肌力V级,肌张力正常。生理反射存在,双侧巴氏征(-)。

图1左额叶神经母细胞瘤

【病例】左额叶神经母细胞瘤1例CT及MR影像表现

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E

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F

【影像学检查】

A.B.CT平扫左额叶镰旁巨大囊性低密度病灶,灶内前壁和内侧壁见结节状等密度实性成分,病灶边缘清晰,灶周水肿不明显,左侧脑室前角受压消失,大脑镰右移;

C〜E.MRI平扫肿瘤T1WI为低信号,T2WI高信号,实性部分呈T1WI略低、T2WI稍高信号,FLAIR为不均匀稍高信号,灶周无水肿信号;

F〜H.增强扫描肿瘤囊壁呈环形强化,实性部分呈中等不均匀强化

【最后诊断】

左额叶神经母细胞瘤(术后病理)。

【诊断要点】

神经母细胞瘤(neuroblastoma)属幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的一个亚型,是由未分化或低分化的神经上皮构成的高度恶性肿瘤。幕上原始神经外胚层肿瘤仅占脑肿瘤的0.1%左右,占儿童幕上肿瘤的1%〜5%。一般发生于婴幼儿和儿童,80%发生于10岁以下,成人少见。神经母细胞瘤可发生于大脑、侧脑室、鞍区、松果体区等中枢神经组织。肿瘤生长迅速,预后很差,切除后易复发,常见蛛网膜下隙种植性转移。

1.临床表现:临床症状和体征与肿瘤发生部位有关。发生于大脑者多出现癫痫、意识障碍、颅内压增高和运动功能失常等表现。发生于鞍上者可出现视力和视野失常,以及头围迅速增大等。

2.X线平片:头围增大和颅缝增宽等非特异性表现。

3.CT表现:

1)神经母细胞瘤多发生于额叶和颞叶,位置较深。肿瘤常较大,一般都大于6 cm,最大可达到15 cm。

2)CT平扫肿瘤密度常不均匀,实性部分为等或略高密度,边界较清晰,占位效应明显,不伴或只伴有轻度瘤周水肿。瘤内的坏死、囊变部分为低密度,钙化和新鲜出血为高密度。

3)增强扫描肿瘤呈不均匀强化,实性部分呈环状或结节状强化。

4)发生脑脊液播散时,表现为脑室内或蛛网膜下隙结节状或块状强化病灶。

4.MRI表现:

1)平扫T1WI肿瘤实性部分为等或略低信号,坏死和囊变为低信号区,钙化和呈流空现象的肿瘤血管为无信号区,亚急性出血为高信号区。

2)平扫T2WI肿瘤常呈不均匀的高信号,其内见代表钙化和含铁血黄素的低信号区。

3)增强扫描肿瘤常呈不均匀性强化。出现各种形态的脑膜增强时,提示脑膜和蛛网膜下隙种植。

【分析思路】

诊断依据:

1.左额叶以囊性为主的巨大囊实性混杂肿块,呈“大囊小结节”样。

2.肿块的实性结节CT平扫为等密度,其内囊变区呈低密度。

3. MRI平扫T1WI呈略低信号,T2WI呈稍高信号。囊变、坏死区呈T1WI低信号,T2WI高信号。

4.增强扫描肿块的囊壁呈环形强化,实性结节为中等不均匀强化。

5.肿块具有占位效应,但几乎无瘤周水肿征象。

本例发生于成人,影像表现特征性不强,所以术前定性诊断有一定困难,易误诊。

鉴别诊断:

1.幕上血管母细胞瘤:①血管母细胞瘤发生于幕上者仅占1.5%,以青年人多见。②增强扫描呈“大囊 小结节”样,其壁结节呈显著强化,囊壁多无强化。③病灶周围有粗大的蛇形血管引人。

2.囊性脑膜瘤:①位于大脑凸面者,具有脑外肿瘤的特征,如“白质挤压征”“广基征”。②肿瘤实性部分CT平扫为稍高或等密度,骨窗见肿瘤相邻颅骨增生性改变。③MRI平扫肿瘤实性部分为T1WI等信号、T2WI等或稍高信号;囊变、坏死部分为T1WI低信号、T2WI高信号。④增强扫描肿瘤实性部分呈明显强化,可伴有“脑膜尾征”;囊变、坏死部分无强化。

3.脑实质内室管膜瘤:①成人幕上脑实质内室管膜瘤常见于颞顶枕叶交界区,很少发生于额叶。②一般位于脑室附近,有时可突人脑室内。③肿瘤多有囊变,CT平扫为混杂密度,瘤周有轻到中度水肿。④MRI平扫肿瘤为T1WI稍低、T2WI稍高信号,信号不均匀。⑤增强扫描实质部分呈均匀或环形强化,囊变部分不强化。

4.胶质母细胞瘤:①多见于中老年人。②位于额叶的肿瘤可通过胼胝体跨中线侵及对侧,呈典型“蝴蝶状”生长。③因瘤内多有明显坏死、囊变、出血,肿瘤的密度/信号表现混杂。④增强扫描肿瘤呈不均匀 明显强化,典型者呈环状或花环状强化。⑤瘤周大多有中至重度水肿。

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