【病例】气道复发性多软骨炎1例PET/CT

【病例】气道复发性多软骨炎1例PET/CT

【病例】气道复发性多软骨炎1例PET/CT

 

A 47-year-old man was referred to our department with fever (about 38°C) and dry cough for 3 weeks in January, 2014. Investigation at another hospital had not identified the cause and he had had no response to levofloxacin or ceftriaxone. History was unremarkable apart from a 30 pack-year smoking history and he took no regular medications. He denied sore throat, odynophagia, neck pain, hoarseness, stridor, arthralgia, or weight loss.

Respiratory examination was normal apart from tracheal tenderness below the thyroid cartilage and he had no abnormalities of the ears, nose, eyes, or joints.

2014年1月,一47岁男性因发热(约37℃)及干咳3周被转诊至本院。之前患者在其他医院就诊时未检查出病因,经验性应用左氧氟沙星或头孢曲松症状未缓解。除30(包·年)吸烟史外,无其他特殊病史可记, 平时未常规服用任何药物。

患者否认咽痛、吞咽痛、颈痛、声嘶、喘鸣、关节痛或体重减轻。呼吸系统检查发现甲状软骨下气管软化。患者的耳朵、鼻子、眼睛或关节部位均无异常。

回顾患者发病10d后的胸部CT 影像发现气管壁增厚(网络附件)。

患者在本院进行的PET/CT扫描显示气管及支气管氟脱氧葡萄糖聚集, 非软骨后壁(膜层)无氟脱氧葡萄糖聚集(附图)。支气管镜检查显示气管及支气管壁红斑及肿胀,但未侵及膜层(网络附件)。气管活检样本(无软骨)中可观察到非特异性炎症细胞浸润,无淀粉样沉积物、肉芽肿或嗜酸性粒细胞增多。抗Ⅱ型胶原蛋白抗体升高至157 EU/ml(正常<20 EU/ml),髓过氧化物酶及蛋白酶3特异性抗中性粒细胞细胞质抗体阴性。这些检查结果提示复发性多软骨炎的诊断。

予患者泼尼松龙60 mg/d及环磷酰胺500 mg/d,症状迅速缓解。治疗1个月后复查CT,结果显示气管壁增厚消失(网络附件)。

治疗10 个月后,减少皮质类固醇及免疫抑制剂的剂量,患者的健康状况保持良好。

复发性多软骨炎是一种累及全身多系统的罕见疾病,具有反复发作和渐进性的特点。喉气管受累是导致发病及死亡的主要原因。

从发病至诊断平均历时2.9 年,目前确诊复发性多软骨炎仍面临挑战,尤其是在缺乏典型的耳郭及鼻部症状的情况下。

当仅有持续发热及咳嗽的症状而CT中未观察到呼吸系统异常时,鉴别诊断包括肺外气道疾病,如鼻窦炎、复发性多软骨炎、结节病、嗜酸性粒细胞肉芽肿性多血管炎导致的哮喘、血管内淋巴瘤(即使在高分辨率CT下也很难诊断),以及大血管炎。

气管软化提示复发性多软骨炎,本例患者的CT影像中可见气管壁增厚,但由于仅限于气道的复发性多软骨炎是罕见疾病的罕见表现,因此我们开展了进一步的检查以排除其他病因。

PET/CT有助于复发性多软骨炎的早期诊断和评估,因为复发性多软骨炎的气道病变特征为氟脱氧葡萄糖聚集于气管及支气管,而膜层无氟脱氧葡萄糖聚集,正如本例患者的影像学表现。抗Ⅱ型胶原蛋白抗体通常在复发性多软骨炎的急性期被检测出,且抗体滴度与疾病的活动度有关。

在病变仅限于气道的软骨炎患者中,要满足1979年Damiani 诊断标准,必须有经组织学证实的软骨受累,但近期一项系统综述显示,没有活检结果也能够确诊复发性多软骨炎。因此,排除其他鉴别诊断非常重要。复发性多软骨炎的治疗尚未明确,但根据患者的病情及受累器官可考虑应用非类固醇类抗炎药、类固醇或免疫抑制剂。

【病例】气道复发性多软骨炎1例PET/CT

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