【病例】颌面部血管淋巴管瘤1例MR

【临床资料】

女,13岁,左侧面部畸形肿胀13年。1岁时曾给予硬化剂治疗,4岁时曾行手术治疗,术后1年半复诊发现左侧面颊部一肿块,随年龄增长肿块逐渐增大。专科检查:左侧面部畸形,左侧面颊部可触及一3.0cm×3.0cm的肿物,无触痛,质地柔软,表面光滑,活动度良好,与周围组织无粘连,体位试验阴性。双侧下颌、颏下及颈部未触及肿大淋巴结。

图1左侧面颊部血管淋巴管瘤

【病例】颌面部血管淋巴管瘤1例MR

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【病例】颌面部血管淋巴管瘤1例MR

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【病例】颌面部血管淋巴管瘤1例MR

A.T1WI横断面;B. T2WI横断面;C. T1WI增强横断面;D.压指T2WI冠状面; E. T1WI增强冠状面;F.病理(HE×100)

【影像学表现】

于左侧面颊部下颌骨体前部皮下见一软组织肿块,呈浅分叶状,信号尚均匀,T1WI略于黏膜信号,与颌面部肌肉信号相似(图1A),T2WI及压脂T2WI均呈高信号(图1B、D);增强扫描呈轻度较均匀强化(图1C、E);肿瘤周围可见低信号包膜,内部可见条形网格状低信号影;邻近骨质未见明显破坏征象。

【手术所见】

左侧颊黏膜处见一紫红色突起,肿物约2cm×3cm,凸向口内,肿物与周围组织粘连,颊脂肪垫完整,未受肿物侵犯。在正常间隙内锐性分离,保护面神经颊支、腮腺导管,完整切除肿瘤。

【病理】

左侧面颊部肿物组织未见被覆上皮,可见纤维脂肪内大量管腔交织成网,管腔大小不等,管壁厚薄不均,大部分管腔内充满血液,部分管腔内衬扁平上皮,腔内无血细胞成分。病理诊断:(左侧面颊部)血管淋巴管瘤(图F)。

【分析及讨论】

血管淋巴管瘤(hemolymphangioma),是淋巴管瘤与血管瘤并存的良性先天性肿瘤,起源于间胚叶组织,文献报道较少。血管瘤为血管组织所形成的良性肿瘤,按组织类型分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤及混合型血管瘤;淋巴管瘤属于淋巴管发育畸形而非真性肿瘤,由扩张、增生和结构紊乱的淋巴管构成,大小不等,可向周围浸润性生长,无完整包膜,按临床表现及组织类型分为毛细血管性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。当淋巴管瘤与血管瘤同时发生,空间上交织在一起,并存于同一种肿瘤体内时称为血管淋巴管瘤。本病可发生于身体的任何部位,病因尚无定论,多数作者认为是先天性发育异常,也可由外伤或手术引起。

血管淋巴管瘤为良性占位,病程长,生长缓慢,无周围侵犯及远处转移等恶性征象,好发于颌面颈部,病灶一个重要特点是沿着疏松结缔组织间隙生长。分为局限型和弥漫型,病灶形态与其组织间隙相吻合,局限型病灶多表现为类圆形或分叶状。病灶多呈囊性或囊实性混合性肿块,可单房或多房,房壁菲薄,部分CT平扫难以显示,于增强后出现强化而得以显示;MRI T1WI表现为稍低或稍高信号,T2WI高信号,MRI信号差异可能与囊内含有蛋白或脂类成分及出血时间不同有关;CT或MRI增强扫描示实质及分隔中度强化,因肿瘤含有淋巴管及血管,血管常以静脉为主,故CT或MRI增强显示分隔及实质部分静脉期及延迟期强化程度高于动脉期。

【鉴别诊断】

本病淋巴管瘤与血管瘤并存,故与淋巴管瘤及血管瘤较难鉴别,确切诊断依赖病理诊断。①囊性淋巴管瘤:本病以囊性为主者需与囊性淋巴管瘤鉴别,后者呈水样密度,边界清晰,因无血管成分,增强多无强化,囊壁菲薄或轻度强化。②血管瘤:本病以实性为主者需与血管瘤鉴别,后者强化程度一般更明显;但本病例1与血管瘤不易鉴别。③颈部神经源性肿瘤:肿块边界清楚,密度均匀或不均匀,偶呈囊状,增强扫描多不均匀强化。

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