儿童腹膜、网膜及肠系膜实性肿瘤的影像与病理对照

前言
起源于实质脏器的儿童腹盆腔肿瘤的鉴别诊断已被广泛熟知,但起源于非腹盆腔脏器的腹膜、网膜和肠系膜肿瘤的病理学特征却不被熟悉。成人腹膜内肿瘤最常见的原因是转移性病变,而儿童原发肿瘤更可能是肉瘤或其他起源的肿瘤,而非成人常见的腺瘤。儿童腹膜原发性肿瘤通常为间叶组织来源。掌握这些少见部位起源的肿瘤对于指导合理的临床治疗至关重要。本文将介绍儿童腹膜、网膜及肠系膜肿瘤的类型,并着重强调影像特征与病理特征的联系(表)

儿童腹膜、网膜及肠系膜实性肿瘤的影像与病理对照

正常解剖

腹膜腔及其特殊的皱襞和韧带的解剖特点,决定了肿瘤性及炎性疾病的播散方式。腹膜是覆盖于腹腔壁内面和脏器表面的一层浆膜,可为壁腹膜和脏腹膜。壁腹膜衬于腹壁内面,脏腹膜覆盖于肠系膜、实质脏器和空腔脏器表面,并构成肠管的浆膜。腹膜襞形成腹膜腔内腔隙。腹膜内位器官通过肠系膜附着于后腹壁,肠系膜为腹膜返折构成的双层腹膜结构,其内含有纤维脂肪组织、血管和神经。在生长发育过程中,十二指肠、升结肠、降结肠的肠系膜退化,成为腹膜后脏器。而小肠、横结肠、乙状结肠的肠系膜仍存留。小肠系膜呈扇形且多皱褶,自十二指肠空肠交界处移行至盲肠,位于肠管内侧及后方,其内含有肠系膜上动、静脉。乙状结肠系膜的肿物位于盆腔内乙状结肠左侧。网膜也是一种特殊的腹膜皱襞。小网膜自胃小弯移行至肝门。大网膜由4层腹膜构成,自胃大弯移行至横结肠,呈“围裙”状覆盖小肠。大网膜紧贴前腹壁后方,肠管前外侧。

腹膜肿瘤和感染常通过腹腔内液体的流动播散至腹膜腔的最低部位,男性为直肠膀胱陷凹,女性为直肠子宫陷凹。肿瘤也可发生在其他液体潴留部位,包括肠系膜皱襞、右侧结肠旁沟、肝下和膈下间隙。腹膜后间隙内有主动脉走行,病变可沿着延伸至肠系膜的主动脉分支周围的腹膜间隙—即所谓“腹膜下间隙”,自腹膜后播散至腹腔。

局限性肿块
01

炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)是一种少见的间叶源性实性肿瘤,可发生于任何部位,最常见于肺、肠系膜和网膜。IMT曾被认为是炎性或反应性疾病,但近年来的细胞遗传学研究认为IMT是一种具有中间型生物学行为的肿瘤。

临床特征IMT可发生于任何年龄,最常见于儿童和青壮年,女性发生率略高。临床症状无特异性,因发生部位不同而表现不一,最常见症状为占位效应导致的腹痛,少数患者表现为类似感染的全身症状和体征。

发病机制IMT的发病机制尚不完全清楚,近期研究表明IMT是一种肿瘤,而非过去认为的炎症。全身症状和体征、炎性标记物升高表明与感染或炎症相关。另一方面,尽管IMT具有显著炎性浸润的表现,但组织病理学表现多样,某些表现类似淋巴瘤或肉瘤等恶性肿瘤。这种多样性导致在以往文献中本病被冠以炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄色肉芽肿、黄瘤性假瘤、纤维黄色瘤、组织细胞瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤等多种命名。同样,IMT临床表现也呈多样性。大多数IMT呈良性表现,手术切除后症状可治愈。然而,IMT也被发现具有局部复发甚至多病灶区域复发倾向,尤其在网膜和肠系膜。此外,还有少数发生转移的报道,这种表现提示IMT为一种肿瘤性病变。最近的研究表明50%~70%IMT存在间变性淋巴瘤激酶基因(ALK)的重组,ALK为一种络氨酸受体激酶致癌基因,更加证实IMT是一种肿瘤。

病理特征大体观察,IMT表现为孤立性、多发分叶状、界限清晰的实性肿物,表面光亮,切面呈黄褐色或灰白色,少数可见钙化、出血和中心坏死。肿瘤直径1~20cm,手术切除时平均约7~8cm。

组织学上,IMT表现为数量不等的梭形细胞增殖,周围疏松黏液样或浓稠胶质样基质,伴有多种炎性细胞浸润(图1)。基质内以纤维样成分为主,也可含有黏液样成分。有丝分裂活性低。富含细胞区域发现圆形或多角细胞,提示肿瘤恶变。

影像特征IMT由于炎性浸润和纤维化组分含量不同,影像表现多样而缺乏特异性,且影像学表现因起源部位不同而各异。‍超声上,IMT典型表现为边界清晰或不清、不均匀低或强回声的实性肿物(图1、2),可见钙化声影或中央低回声坏死区(图1)。多普勒超声可见中心血管的低阻力动脉波形。

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CT上,肠系膜或网膜IMT表现为体积较大、边界清晰、密度均匀或不均匀的类圆形或多发分叶状肿块。为减少辐射剂量,CT平扫不作为儿童的常规检查。当有对比剂使用禁忌症时,应进行MRI检查。CT平扫上,IMT由于黏液或胶原基质含量不同,与骨骼肌相比分别呈低或等密度,少数病例可见中央钙化(图1)。增强CT表现多样,可表现为早期边缘血管组织强化,延迟期中央纤维成分强化,均匀、不均匀或无强化(图2-4)。较大的肿瘤可见低密度、无强化中央坏死区。少数IMT呈侵袭性生长,包绕血管,侵及肠壁、形成溃疡(图3)。

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MRI上,IMT与骨骼肌相比多呈T1WI低信号、T2WI高信号,当肿瘤含有大量纤维基质成分时在T1WI和T2WI均呈低信号(图4)。注射钆对比剂后,增强扫描呈不均匀强化,纤维成分延迟强化。

[18F]-氟代脱氧葡萄糖PET-CT上IMT呈非特异性放射性示踪剂摄取增加,类似于其他恶性肿瘤表现。因此,FDG PET-CT有助于发现肿瘤原发灶、局部复发或远处转移。

鉴别诊断IMT的表现多样且无特异性,但单发的、边界清晰伴中央高钙化的肿块可提示诊断,尽管DSRCT和Castleman病也可出现钙化。DSRCT与IMT不同,肿块一般较大,可广泛累及腹腔。CD与IMT强化方式不同,IMT强化方式多样,但很少出现类似CD常见的弥漫性显著强化。

类似于IMT,肠系膜纤维瘤病典型表现为边界清晰肿块,因含有不同含量的黏液和胶原基质,影像表现亦各不相同。但与IMT不同,肠系膜纤维瘤病也可呈浸润性生长,包绕肠壁和肠系膜上动脉。若合并结肠息肉家族史时,常提示肠系膜纤维瘤病。

伯基特淋巴瘤由于倍增速度快,发现时常已呈弥漫性表现。肿瘤较局限时,多位于右下腹,常累及肠壁,而IMT无此表现。此外,伯基特淋巴瘤在治疗前一般无钙化。

良性间叶性肿块也可累及肠系膜。脂肪母细胞瘤发生在幼儿,可侵犯肠系膜或网膜,其内脂肪成分可帮助与其他肿瘤相鉴别。淋巴管畸形是最常见的肠系膜脉管异常,大量囊性成分以及伴发的乳糜样腹水可提示诊断。婴儿型血管瘤比较常见,可以源于身体任何部位,通常在1岁之前诊断,显著均匀强化、扩张的滋养动脉和引流静脉的表现可帮助鉴别诊断。

治疗和预后—IMT目前被认为是一种具有中间型生物学潜能的肿瘤,因其有局部或区域性复发的趋势,且有几率较小的远处转移的风险(<5%)。相关的组织学和分子遗传学特征通常不能预测肿瘤的生物学行为,但ALK表达与生物学行为之间似乎存在一定的联系,一些研究显示ALK阳性肿瘤患者的临床预后一般较好。

IMT治疗的首选是手术完全切除。当肿瘤广泛局部浸润、病理切缘阳性或不完全切除时,辅助化疗和放疗有一定的治疗效果。早期经验显示采用克唑替尼针对ALK致癌基因的靶向治疗取得了不错的效果。肠系膜或腹膜后肿瘤患者有15%~37%的复发风险,因此治疗后需要对患者进行密切随访,特别是手术后一年以内。

02

Castleman

Castleman病(Castleman Disease, CD),或血管滤泡性淋巴组织增生,是一种特发性良性淋巴细胞增生性疾病,多见于年轻成人,少数可发生于年长儿。本病所有年龄段的总体发病率约为1/30,000~100,000,但儿童的发病率不详,目前约有100例儿童患病的文献报道。CD绝大多数发生于胸部,但也可累及肠系膜。本病可分为两种类型:单中心型(局限性)和多中心型(播散型)。单中心型多见于儿童,表现为腹痛或腹部肿块,临床呈良性过程。多中心型常引起系统全身性症状和实验室检查异常,发病率和死亡率较高。多中心型与HIV感染、HPV8型感染及免疫紊乱有关。

病理特征大体观察,受累的淋巴结肿大但结构仍正常(图5)。较大的肿瘤中心可发生纤维化、出血或囊变坏死。肿瘤平均直径约5cm,主要有2种组织学亚型:透明血管型和浆细胞型。透明血管型占单中心型的90%。退化的生发中心可见滤泡增生,mantle zone内淋巴细胞呈同心圆样排列在周围,形成“洋葱皮”样外观。透明样变的血管呈放射状延伸至生发中心,形成“棒棒糖”样表现(图5)。浆细胞型多发生于多中心型病例。

影像特征儿童CD多为单中心型,表现为边界清楚、血供丰富的孤立肿块,或伴有卫星结节的较大肿块(图5)。单中心透明血管型血供丰富,影像表现具有特征性。多中心型表现为肝脾肿大、腹水和弥漫性淋巴结肿大。

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超声表现为边界清晰的均匀低回声肿块。彩色多普勒可探及肿瘤丰富的血管,并可显示边缘大血管向中心延伸。为减少辐射剂量,儿童期一般不常规进行CT平扫。当由于对比剂过敏或肾功能不全而必须进行CT平扫检查时,病变表现为与肌肉呈等密度的肿块。10%~31%肿瘤可见点状、粗糙、边缘或“树枝状”钙化。较小的肿块强化均匀,较大的肿块(>5cm)可呈不均匀强化,中心无强化区为纤维化或囊变坏死所致。肿块强化程度不一,特别是浆细胞型,但透明血管型多呈显著强化,且肿块周围可见明显强化的血管。

与肌肉相比,病变在MRI表现为T1WI低信号、T2WI不均匀高信号(图5)。周边可见供血动脉的血管流空信号,特别是在透明血管型。增强后表现为早期明显强化,且廓清延迟。T2WI上肿块中心可见低信号区,并呈放射带状向外周延伸,常见于较大透明血管型肿瘤中,这些区域动态T1WI增强扫描早期无强化,病理上为层状纤维化区域,类似于纤维板层型肝细胞癌的星状瘢痕。FDG PET显示标准摄入值低于活动性淋巴瘤,经治疗后代谢活性缓解、增高(图5)。

鉴别诊断CD表现为单发、边界清晰的软组织密度并呈显著强化的肿块。其他孤立性肿块还包括腹膜纤维瘤病、炎性肌纤维母细胞瘤、微囊性淋巴管畸型。CD的特征性表现为T2WI低信号的星状瘢痕,动态T1WI增强早期亦呈低信号。

治疗和预后—单中心型呈良性临床过程,手术切除可治愈。而多中心型可呈慢性进展过程,甚至死亡,需全身化疗。且多中心型进展为B细胞淋巴瘤、Kaposi肉瘤和滤泡树突细胞肉瘤的风险增加,因此随访很重要。

03

肠系膜纤维瘤病

肠系膜纤维瘤病,又称腹腔内硬纤维瘤,是一种少见的肠系膜原发肿瘤,病理上为良性,但可局部侵犯。被认为属于深部纤维瘤病。

临床特征肠系膜纤维瘤病多发生于成人,少数可发生于年长儿。总体发病率约每年2~4/1,000,000,占儿童肿瘤的不到1%。多为散发,但5%~13%与家族性腺瘤性息肉病的Gardner亚型有关,患儿可有Gardner综合征或遗传性结肠癌家族史。女性多发,女男比例至少3:1。创伤史可增加患病风险,尤其手术创伤。最常见的症状为腹痛和可触及腹部包快。

病理特征多数肿瘤直径约5~10cm,也可达30cm大小。大体观察,肿块多边界清晰,少数可有浸润性边缘。切面常为灰白色、螺旋状,并可见黏液成分(图6)。组织病理学检查,肿瘤由均一、波浪状、梭形的成纤维细胞及浓稠的胶原基质构成(图6f)。肿瘤细胞数量和胶原基质含量不等。基质成分中可混合黏液样变性区域。分裂象少或无,无坏死。尽管肿瘤边界清晰,但显微镜下常可见肿瘤侵及邻近肠壁的固有肌层。

影像特征2/3肠系膜纤维瘤病累及小肠系膜,并常位于于肠系膜上动脉起始部附近。肿瘤也可起源于乙状结肠系膜、网膜或腹膜韧带。单发肿瘤因肿瘤内胶原、黏液样变性含量不同,以及细胞数量和血管多寡而有不同影像表现。超声上,肠系膜纤维瘤病的病灶边界清晰,内部回声表现不一(图7)。胶原基质含量多时回声均匀,黏液成分含量多时呈囊性回声,成分混杂时回声不均匀。

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CT上,肠系膜纤维瘤病表现为近似骨骼肌密度的肿块(图8),广泛黏液样变性时呈低密度。富含浓稠胶质成分的肿瘤密度均匀;混合纤维及黏液成分的肿瘤呈混杂密度(图6)。肿瘤大多界限清晰,也可呈浸润性。肿瘤浸润肠系膜脂肪时,表现为螺旋状软组织条索。肿瘤常侵犯邻近脏器。肠管受累呈包绕或粘连表现,有时可见肠系膜上血管被肿瘤包绕(图8)。黏液成分含量多的肿瘤无强化,纤维成分含量多的肿瘤强化程度与肌肉相等或略高于肌肉强化,偶有明显强化。

与肌肉相比,MRI显示病变在T1WI呈低或等信号,T2WI信号多样,取决于细胞数量、胶原与黏液含量的比例。浓稠胶原基质T2WI呈低信号,而黏液成分T2WI呈高信号(图6c)。随访复查时,T2WI发现液体信号提示肿瘤生长。肿瘤强化方式不一,通常呈不均匀轻度强化。随访复查时,肿瘤明显强化提示随肿瘤生长而血管成分增多(图6d)。

一些FDG-PET研究显示肿瘤通常呈低-中等程度的不均匀摄取。标准摄取值最大可达8.3,而平均为4.54。有时可见灶性显著摄取。少数病例资料显示PET可用于监测局部治疗失败后药物疗法效果。

鉴别诊断肠系膜纤维瘤病表现为边界清晰、轻度强化的孤立性肿块,无内脏转移。有Gardner综合征病史时高度支持诊断。T2WI低信号见于含大量胶原基质的肿瘤,但也可以见于IMT、CD和DSRCT。不同之处在于IMT可见钙化,CD呈显著强化且伴有卫星结节时,DSRCT更趋弥漫性而非局限性病变。此外,肠系膜纤维瘤病对邻近结构的侵犯较IMT和CD更多见。

肠系膜纤维瘤病侵犯邻近肠管时,表现可能拟似淋巴瘤或胃肠道间质瘤(GIST)。但伯基特淋巴瘤侵犯肠管的同时,可合并肾脏或卵巢等其他器官受累。而GIST多发生于成人,偶可见于儿童。肠系膜GIST为小肠原发肿瘤侵犯而来,Zhu等报道显示起源于胃肠道外、轮廓不规则、病变内无坏死、轻度均匀强化等特征,是肠系膜纤维瘤病不同于GIST的鉴别特征。

治疗和预后虽然肠系膜纤维瘤病组织学上属于良性肿瘤,但可有多种生物学行为。少数报道显示肿瘤可长期保持稳定或自发消退,但大部分肿瘤常有局部侵犯和复发倾向,复发甚至可以发生在完全切除后。约10%肿瘤呈持续性生长,可导致严重的并发症甚至死亡。肿瘤预后不良的高危因素包括:肿瘤>10cm,广泛累及小肠和双侧肾盂积水。目前尚无转移的报道。

本病治疗方案尚有争议。对无症状者可随诊观察,有症状者可采用药物治疗,仍继续生长者采取手术切除。条件允许的情况下,广泛手术切除为首选治疗方法,但当病变侵及脏器或包绕肠系膜上动脉时,可能影响手术切除范围或导致严重并发症。对于肿瘤复发、手术切缘阳性、不宜手术者,采用化疗、放疗有不同程度的疗效。

04

良性间充质肿块

肠系膜脉管异常并不少见,特别是淋巴管畸形。淋巴管畸形,曾称淋巴管瘤,是一种淋巴管的慢流速的发育异常。最常见于颈部、腋窝或纵隔,腹部发生者亦不在少数,特别是肠系膜、网膜和腹膜后。临床上可并发肠梗阻和肠扭转。病理上淋巴管畸形由大囊或微囊构成,或两者兼有(图9)。这些囊腔由被覆扁平内皮细胞的扩张淋巴管构成。影像学上,大囊型表现为伴有分隔的囊肿,微囊肿型则表现为伴有强化的实性肿块,类似肠系膜或网膜实性肿物。

婴儿型血管瘤是一种高流速的血管肿瘤,几乎可发生于身体任何部位,包括肠系膜。一般来说,婴儿型血管瘤并非先天性疾病,而是发生于生后数周至数月。病变在发病1年内增殖生长,随后退化。病理上,血管瘤由内衬丰富内皮细胞的血管构成,并有纤维基质分隔。葡萄糖转运蛋白1型染色阳性可确诊。超声上婴儿型血管瘤可表现为低或高回声,彩色多普勒可见非常丰富的血管,频谱分析呈低阻动脉波形(图10)。CT上,肿块边界清楚,增强扫描呈均匀显著强化,强化程度近似血管。MRI上,肿物在T2WI呈分叶状液体信号,内部可见T1、T2低信号纤维分隔,增强扫描呈显著强化,并可见供血动脉和引流静脉的血管流空信号影(图10)。

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发生于神经纤维瘤病1型的丛状神经纤维瘤可累及肠系膜。组织病理学上,可见在粘多糖及胶原基质中,神经被波浪状施万细胞浸润。CT上表现为浸润性生长的低密度无强化肿块。

弥漫性病变
01

结缔组织增生性小圆细胞肿瘤

结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic Small Round Cell Tumor, DSRCT)是一种少见但具有侵袭性的肿瘤,属于儿童小圆蓝细胞肿瘤家族之一,这些肿瘤还包括Wilms瘤(肾母细胞瘤)、神经母细胞瘤、尤因肉瘤、原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)和横纹肌肉瘤。DSRCT的发病率目前尚无统计,自1989年Gerald 和 Rosai 首次报道以来,迄今约有300例文献报道。腹膜腔为最常见的原发部位,也可原发于胸膜、骨、睾丸或涎腺等其他部位。

临床特征DSRCT常发生于青少年或年轻成人,平均发病年龄22岁(年龄范围5岁~30岁)。90%为男性,临床表现无特异性,最常见发病症状为腹部肿块(64%),腹痛(52%)和腹围增加(8%)。

病理特征大体观察,DSRCT表现为多结节状、无包膜的肿块(图11)。肿瘤呈白褐色或灰白色,可有局灶囊变、坏死或出血(图12)。肿块可累及多个腹腔脏器,如肝脏、脾和胰腺,并常发生浆膜种植。

组织学上,DSRCT由结缔组织包绕团状或簇状的小圆形或卵圆形细胞组成(图11f)。细胞内可见少量嗜碱性细胞质,细胞核深染,核仁模糊。DSRCT很难与其他小圆蓝细胞肿瘤鉴别。基因分析显示DSRCT存在11;22(p13;q22)染色体异位,进而产生一种独特的WT1(Wilms肿瘤基因)与EWS(尤因肉瘤家族基因)融合蛋白,对诊断具有特异性。

影像特征肿瘤通常起源于腹腔或盆腔腹膜。断层影像上, DSRCT典型表现为腹膜、网膜、浆膜的多发肿块,无确切的器官来源。肿块常为圆形或类圆形, 3~22cm大小,平均11.2cm。多发肿块者,几乎均可见一较大肿块(>10cm),常位于直肠膀胱陷凹,或直肠子宫陷凹、腹膜、网膜(图12)。盆腔肿瘤常导致输尿管梗阻(图13)。肠梗阻较为少见。早期常可见病灶播散,其中弥漫性结节样腹膜增厚和网膜饼并不少见,并常播散至肝或脾浆膜面,至少37%可见少量腹水(图13)。腹膜后和肠系膜淋巴结肿大和腹膜外转移累及肝、肺和骨也很常见(图13)。

超声上,肿瘤表现多样,根据坏死和出血的程度不同,可表现为高回声或低回声(图11)。可见钙化声影。彩色多普勒超声显示内部血管含量不等。

CT上,较小肿块表现为低密度(24~36HU),均匀强化。较大肿块(>10cm)可有中心低密度区,为坏死、陈旧出血或纤维化所致,强化不均匀(图11、12)。至少30%可见小点状或不规则钙化(图13)。肝转移灶和腹腔、腹膜后淋巴结呈低密度表现(图13)。

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与骨骼肌相比,MRI显示肿瘤在T1WI呈低至等信号,T2WI不均匀等至高信号(图11、12)。T1WI可见高信号的瘤内出血灶。偶尔T2WI上也可为低信号,可能为细胞数量多或致密结缔组织基质所致(图11c)。增强后呈中度不均匀强化。由于肿瘤出血、坏死或纤维黏液成分,中心可见无强化区(图12c)。

DSRCT为FDG高摄取,平均标准摄取值11.1(摄取范围3.7~15.0),FDG PET/CT可准确发现病变,敏感性96.1%,特异性98.6%,但其在评估DSRCT的治疗效果和随访中的作用尚未确定(图13)。

鉴别诊断青少年男性,发现腹膜肿物伴多发钙化,但不累及其他脏器时,往往提示DSRCT。位于直肠膀胱陷凹的较大肿块也为特征性表现之一。肿块钙化并不少见。其他儿童期腹膜弥漫性肿物还包括横纹肌肉瘤,转移性生殖细胞肿瘤,腹膜后肿瘤(神经母细胞瘤、肾母细胞瘤)腹膜播散,恶性间皮瘤,腹膜转移癌,以及颅内肿瘤通过脑室-腹腔分流导致的腹膜种植。

横纹肌肉瘤多发生于10岁前,可表现为腹膜或肠系膜结节,累及膀胱或前列腺的盆腔肿物,或腹膜后较大肿物。网膜饼为原发性横纹肌肉瘤的表现。很少发生钙化。

生殖细胞肿瘤常播散至腹膜腔,影像学表现无特异性,但当发现性腺原发肿瘤或有性腺原发肿瘤既往史可帮助诊断,虽然DSRCT和伯基特淋巴瘤也可累及卵巢。少数情况下,性腺外生殖细胞肿瘤可起源于腹部。生长性畸胎瘤综合征指恶性非精原细胞瘤在治疗后转变为良性肿瘤并持续生长的现象,可发生于肿瘤原发部位或包括腹腔在内的其他部位。肿瘤含有脂肪、囊性或钙化成分,可与其他肿瘤鉴别。腹膜胶质瘤病是卵巢畸胎瘤的一种少见并发症,以成熟神经胶质组织于腹膜播散为特征,可导致腹水和网膜饼形成。发现一侧卵巢内含有脂肪和钙化成分的畸胎瘤可提示诊断。

神经母细胞瘤为幼儿期(高峰年龄22个月)的常见肿瘤,常通过腹膜下间隙播散至肠系膜,也可扩散至腹膜。诊断依据为较大的钙化性腹膜后肿物,包绕主动脉,也可延伸进入神经孔,尽管累及腹膜后的伯基特淋巴瘤也可延伸至椎管。神经母细胞瘤也可起源于盆腔主动脉旁体,并转移至腹膜,类似DSRCT表现。虽然原发肿瘤与DSRCT一样常见钙化,但神经母细胞瘤腹膜转移病灶无钙化。

肾母细胞瘤可通过肾包膜破裂或手术中泄露累及腹腔。可表现为位于肝或脾表面的广基膈下肿块,或网膜饼。肿块中央可有坏死区,类似原发肿瘤的表现。发现位于肾脏的较大的肿块,特别是伴有肾静脉瘤栓形成时,可提示诊断。

恶性间皮瘤是一种起源于浆膜的侵袭性肿瘤,通常发生于老年人的胸膜,但2%可发生于儿童,尤其是青少年。影像学可表现为单发腹膜肿块,但更常见为类似DSRCT的腹膜、肠系膜多发结节,斑块状或弥漫性腹膜增厚,但无占优势的较大肿块。也可见肠系膜增厚。这种少见疾病常需组织活检证实。

腹膜转移癌是成人期腹膜肿块的常见病因,而在儿童期非常少见,这是由于腺癌在儿童期很少发生。少数可发生于青少年。肿瘤表现类似于成人期,表现为弥漫性腹膜增厚,结节样或肿块样强化和腹水(图14)。

儿童腹膜、网膜及肠系膜实性肿瘤的影像与病理对照

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治疗和预后DSRCT预后差,3年死亡率60%~70%,5年生存率仅15%。治疗方法包括手术大部切除联合化疗,有时可进行放疗。发生肝转移者应用射频消融、冷冻疗法和放射性栓塞术治疗。

02

散发型伯基特淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)是15岁以下儿童第三常见的恶性肿瘤,也是最常累及肠系膜和网膜的恶性肿瘤。美国儿童NHL的发病率每年约1100例。伯基特淋巴瘤是15岁以下儿童NHL最常见的类型,约占30%~50%。伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性B细胞淋巴瘤,倍增时间约24小时,在人类所有肿瘤中是倍增速度最快的。因此必须应尽可能早诊断早治疗。

伯基特淋巴瘤由丹尼斯-伯基特于1958年首先发现并命名,其在当时的赤道非洲发现一些患有迅速增长的下颌肿块的儿童。目前WHO确认了3种临床类型:地方型(曾称非洲型,与EB病毒、疟疾密切相关)、散发型(曾称美洲型)和免疫缺陷相关型。

临床特征儿童伯基特淋巴瘤中位发病年龄8岁,其中1/3以上发生于5~9岁。随年龄增长,患病风险增加,5岁以下儿童少见。白种儿童和男孩更常见。儿童散发型伯基特淋巴瘤多表现为淋巴结外病变,30%~40%可出现急腹症。患儿就诊时肿块已经很大,临床出现由于占位效应而引起的相关症状。

病理特征大体观察,粉红肉质的肿瘤包绕小肠和肠系膜血管或侵犯肠壁,可引起肠梗阻。较大的肿瘤可有中央坏死(图15)。组织病理学检查显示细胞单一、深嗜碱性中等大小,细胞核圆形、染色质清晰和多个核仁(图16)。常见大量有丝分裂和凋亡细胞。已吞噬凋亡细胞的染色略浅的着色体巨噬细胞,散在分布于密集的嗜碱性伯基特淋巴瘤细胞中,在光学显微镜下形成典型的“满天星”表现(图16c)。大部分肿瘤显示由于8q24段易位导致C-myc原癌基因失调。

儿童腹膜、网膜及肠系膜实性肿瘤的影像与病理对照

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影像特征散发性伯基特淋巴瘤主要表现为淋巴结外病变。31%~64%伯基特淋巴瘤患儿表现为腹部或盆腔肿块,其中22.5%起源于胃肠道,常见于回盲部。肠管病变表现为肠壁增厚和肠壁肿块(图15)。肠壁肿块可引起肠套叠(图16b),为4岁以上儿童肠套叠的最常见病因。病变肠管局部可呈动脉瘤样扩张(图17)。腹膜、肠系膜、网膜的伯基特淋巴瘤可为较大的单发肿块或多发腹部肿块。较大肿瘤可发生中央坏死(图15)。肿瘤常包绕肠系膜血管,最常累及肠系膜上动、静脉。腹膜种植转移表现为腹膜增厚,或沿肝包膜和腹膜返折的结节。网膜饼少见(图16)。25%腹部伯基特淋巴瘤发生恶性腹水,通过腹水分析可确诊。可见腹部淋巴结肿大,并可侵犯邻近器官。原发于肾脏、卵巢或乳腺病变亦较常见,但肝、脾和胰腺受累少见(图18)。

平片表现为由于较大肿块引起的肠袢受推压移位或因肠壁增厚引起的异常孤立肠袢。肠穿孔和游离气腹较少见。造影检查可见肿块引起肠腔狭窄或占位效应,尤其是回盲部。超声检查,肿瘤表现为较大的低回声肿块,可包绕肠管或肠系膜血管。中央区坏死可呈囊性回声。常见肠壁增厚。肠套叠为常见并发症,病变中央脂肪回声交替可呈同心圆样,即“甜甜圈”征或“假肾”征,在肠套叠中偶可探及肿块。网膜饼和网膜结节少见(图16)。

儿童腹膜、网膜及肠系膜实性肿瘤的影像与病理对照

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CT上,肠系膜和腹膜肿瘤表现为中等密度,似未充盈的肠管。肿块可自肠系膜根部向周围延伸,包绕肠系膜血管,增强扫描表现为轻度强化、相互融合的肿块,包绕显著强化的血管,形成“三明治” 征。胃肠道受累很常见,表现为肠壁增厚或肠壁肿块。与肠管相通的空洞性病变少见。实质脏器肿块表现为较实质密度低的病灶(图18)。肝脏受累时表现为门静脉周围的低密度影。钙化少见,但治疗后常可出现。

MRI上,肿瘤表现为T1WI均匀低信号,T2WI不均匀中-高信号(图19)。增强后T1WI轻度强化。DWI对于显示淋巴结受累比较敏感,表现为圆形或卵圆形弥散受限高信号,直径>10mm(图19c)。初步研究显示全身DWI序列对诊断有价值,对早期病变的显示与FDG PET/CT不相上下。

儿童腹膜、网膜及肠系膜实性肿瘤的影像与病理对照

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FDG PET/CT为儿童伯基特淋巴瘤病变早期功能成像的首选,因为这种侵袭性肿瘤FDG摄取非常高。且能够区分纤维化的残存灶与具有代谢活性的残存灶和复发灶,在随访中亦很有帮助。此外,定期PET检查有助于评估治疗反应和调整治疗方案。早期的研究显示PET/MRI,尤其配合全身DWI序列,有望取代PET/CT,可减少辐射剂量。

鉴别诊断典型伯基特淋巴瘤由于倍增速度快,病灶非常大,其特征包括实质脏器病变(肾、肝、卵巢)和累及肠管的病变,后者表现为肠壁肿物或广泛肠壁增厚和包绕。肠套叠和肠管动脉瘤样扩张提示淋巴瘤。伯基特淋巴瘤比其他累及肠管和肠系膜的肿瘤如肠系膜纤维瘤病和胃肠道间质瘤更常见于儿童。包绕肠系膜血管也是淋巴瘤的特征之一,虽然这种表现亦可见于肠系膜纤维瘤病和Castleman病。但是网膜饼在伯基特淋巴瘤少见,应考虑其他可引起弥漫性腹膜病变的诊断,如前文DSRCT中提到的。

治疗和预后—由于伯基特淋巴瘤细胞分裂快,因此细胞毒性化疗是一种高效的治疗方法。除非所有病变都能切除,否则化疗是比手术更好的治疗方式。累及骨髓或中枢神经系统,直径>10cm的不可切除的肿瘤,高血清乳酸脱氢酶提示预后不良。FDG PET显示对治疗有早期反应者提示预后良好。密集联合化疗后,早期病变5年无病生存率约90%~98%,晚期病变生存率也可达80%。复发可发生在1年内,故需要密切随访。

03

横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肿瘤,占所有儿童期恶性肿瘤的6%~8%,在美国约4.5例/百万/年。横纹肌肉瘤可发生于或转移至任何部位,头、颈和泌尿生殖系统是最常见的原发部位。约10%患儿可累及腹膜内,可为转移或原发。

临床特征多数患儿(65%~79%)发病于10岁前,峰值年龄1~4岁,第二峰值年龄15~19岁。60%肿瘤发生于男孩,且白种人更常见。大多数患儿无发病高危因素,但可伴有Li Fraumeni综合征、神经纤维瘤病1型、Beckwith-Wiedemann综合征、DICER1突变(家族性胸膜肺母细胞瘤)。

病理特征大体观察,肿瘤通常有密实的假包膜而边界清晰,也可呈浸润性生长。切面观,肿瘤呈灰白色鱼肉样,常伴局灶性黏液样变、出血和坏死(图20)。

横纹肌肉瘤有3种主要的组织学亚型,其中2种发生于儿童—胚胎型和腺泡型。80%儿童横纹肌肉瘤为胚胎型(图20)。胚胎型由不同成熟阶段的横纹肌母细胞构成,镜下见纺锤形、星形或圆形细胞随意分布于苍白色粘液基质中。一些细胞胞质突起导致细胞形似蝌蚪样、带状或球拍状。少数可见骨骼肌分化的横纹结构。腺泡型多见于青少年,特征为圆形或多角形细胞被分隔呈巢状或腺泡状。横纹肌肉瘤细胞对肌源性分化标记物的抗体有反应。

影像特征关于腹膜、肠系膜和网膜的横纹肌肉瘤的影像学表现,有少数专门文献报道。超声表现为混杂回声的实性肿块(图20a)。偶见明显血流回声。1篇网膜病变个案报道显示病变呈脑回样混杂回声,类似小肠的表现。原发膀胱或前列腺的肿瘤可累及膀胱底部,也可表现为膀胱腔内葡萄簇状肿物。

儿童腹膜、网膜及肠系膜实性肿瘤的影像与病理对照

儿童腹膜、网膜及肠系膜实性肿瘤的影像与病理对照

腹部横纹肌肉瘤的最常见的CT表现为轻至中度腹水,腹腔和肠系膜低密度结节及肿块,呈不均匀强化,钙化罕见(图20b)。在Chung等的一项55例儿童横纹肌肉瘤的研究中,累及腹腔的病变均有腹水表现。3例无腹膜外原发病灶的患儿有网膜饼表现,而有腹膜外原发病灶的患儿则均无此表现,因此认为网膜饼是原发性病灶的特点。

Leung等报道1例伴有网膜粘连及肠系膜淋巴结肿大的MRI表现。网膜病变在T2WI和STIR序列上呈高信号,ADC图上呈中等信号强度,肠系膜淋巴结肿大在T2WI上呈极高信号强度,且弥散受限。腹膜外原发性横纹肌肉瘤表现多样,T1WI中至低信号,T2WI中至高信号,信号强度可不均匀(图20)。典型病变增强后呈不均匀显著强化。DWI可提高腹膜肿瘤的发现率。横纹肌肉瘤具有FDG高摄取的特点,最大标准摄入值7.2(2.5~19.2),PET诊断淋巴结转移的敏感性94%,特异性100%。

治疗和预后胚胎型预后优于腺泡型。15%~20%患者发病时即发生转移。随着综合治疗方法的进步,5年无病生存率现在已达70%~75%,而30年前该病被认为是不可治愈的。大部分患者通过新辅助化疗和外科手术切除治疗。

结论

了解起源于腹膜、网膜和肠系膜的实性肿物的类型,及其特征性的临床和影像学表现,对于鉴别诊断和指导适当的临床治疗具有重要作用。

【参考文献略】原文献来自RadioGraphics 2015; 35:521–546;Published online 10.1148/rg.352140273【Solid Tumors of the Peritoneum,Omentum, and Mesentery in Children: Radiologic-Pathologic Correlation】

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