【病例】右肾母细胞瘤1例CT影像表现

病例资料

患儿,男,10月,因“发现左侧腰腹部肿块一天”入院。

图像

【病例】右肾母细胞瘤1例CT影像表现

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CT表现

腹部膨隆,右肾区可见一巨大类圆形软组织密度肿块影,边缘尚清,向上压迫肝脏,与肝分界尚清,CT值约40HU,最大截面102mmx106mm,肿块内部密度不均,见片状低密度坏死区,右肾实质显示欠清晰,增强检查时动脉期病灶内见条索状不均匀强化影,静脉期及延迟期病灶呈不均匀轻度强化,内部坏死区未见明显强化,右肾上极残肾破坏且向前方移位呈新月形改变,与肿块分界不清,胰头受压向左前移位,胰腺实质内未见明显异常。右侧肾上腺显示欠清。腹膜后未见明确肿大的淋巴结影。门静脉、腔静脉受压移位。肝脏、脾脏大小、形态及密度未见明显异常。膀胱轮廓光整,盆腔内可见液体密度影。

答案

揭晓

病理

(右腹膜后)肾母细胞瘤(FH型)

概述

肾母细胞瘤(nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,属胚胎恶性混合瘤,其发生率仅次于神经母细胞瘤,又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤。肾母细胞瘤好发于儿童,98%的病例发生于10岁以下,最多见于3岁以下的儿童,3岁以后发病率显著降低,5岁以后少见,成人中罕见,约有3%发生在成人,被称为成人肾母细胞瘤。成人肾母细胞瘤中20%发生在15~20岁,80%发生在30~70岁。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,3%~10%为双侧,患者双侧同时或相继发生。

肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚,可能与11号染色体上的(位于11p13的)WT-1基因的丢失或突变有关,也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍,并且持续增殖造成的。该病也有一定的家族性发生倾向,因此,有人认为该病也具有遗传性。

临床表现

肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛,肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡,甚至出现转移症状,如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形,如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大等。

影像学表现

CT检查呈边界较清楚的类球形或椭圆形肿块,内可有不规则坏死区,增强扫描时肿瘤实质部、囊肿壁及其纤维间隔有强化;血管造影示肿瘤血供增多者可见肿瘤染色,大血管分支受压移位或拉直、分散等,无明显血管湖或丛状血管改变;静脉肾盂造影主要显示肾影增大,肾盂肾盏显影延迟及受压移位、变形等。如发生肺转移,胸片可见中肺下野散在的团絮状转移灶。肾母细胞瘤生长较大时对邻近大血管可产生明显的压迫推移,但并不包绕侵犯大血管,这与神经母细胞瘤的生长方式不同。肾母细胞瘤可有钙化,但其出现钙化的概率远较神经母细胞瘤和畸胎瘤为低。由于肾母细胞瘤可以以囊性为主,表现为肾内大小不等的多发囊肿样病变,与小儿常见的多囊肾相似,但后者一般为双侧性。故在讨论小儿肾囊肿性病变时应与囊性肾母细胞瘤鉴别。

鉴别诊断

1、肾恶性横纹肌样瘤:多位于肾脏中心靠近肾门部位,CT和MRI均表现为质地不均匀的肿瘤,瘤内含有液化坏死囊变、钙化、出血、脂肪变等。增强扫描后,肿瘤呈不均匀强化,MRI增强扫描强化程度更明显。肿瘤实性部分多位于近肾门区,其坏死囊变多靠近肾被膜区,二者间分界模糊,密度逐渐减低,称为“融冰征”。 另外,肿瘤出血也多在肿瘤周围或被膜下区,部分肿瘤内见钙化及脂肪变,肾被膜受累及肾周积液形成较多见。

2、神经母细胞瘤:较大的神经母细胞瘤累及肾脏时,不易分辨,核素成像及尿中儿茶酚胺的升高有提示意义。神经母细胞瘤生长较大时会包绕侵犯大血管,而肾母细胞瘤并不包绕侵犯邻近大血管。神经母细胞瘤出现钙化的概率远较肾母细胞瘤高。此外,神经母细胞瘤对肾脏以推移为主,增强后显示肾皮质是完整的。

3、肾血管平滑肌脂肪瘤:其内常含有确切的脂肪成分,CT值测量和MRI压脂序列均能可靠地明确这一特征。

4、肾透明细胞癌(CRCC):CT平扫可见肾局部隆起,内部密度不均匀偏低,其内可见斑片或小点状钙化,有时呈蛋壳状。CT动态增强是诊断CRCC的重要手段,常见的CRCC于皮质期其实性部分呈明显强化,强化程度类似于肾皮质,并于实质期强化程度迅速减低,呈所谓“快进快退”型,这与癌巢之间存在丰富的窦状血管、血管壁薄有关,因此动态增强显著而迅速。癌可穿破包膜进入肾周脂肪层,晚期穿破肾筋膜扩散至肾外组织。

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