【病例】右蝶骨嵴非典型脑膜瘤1例MR

【临床资料】

女性,46岁。头痛1年、加重1个月伴视力下降就诊。各项常规化验无明显异常。

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E

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F

【影像学检查】

A〜C.MRI平扫病灶位于右侧颞部,为团块状等T1、等T2信号,瘤内见小囊变区,瘤周有明显水肿信号;

D〜H.增强扫描肿瘤呈不均匀明显强化,瘤内囊变区无明显强化,边缘不规整,瘤体后方有缺损,瘤体上方有结节状突起,内下缘与右侧海绵窦分界不清,瘤周大片状无强化水肿区

【最后诊断】

右蝶骨嵴非典型脑膜瘤(术后病理)。

镜下:瘤细胞丰富,细胞粒大异型,核仁明显,核分裂像易见(74/10 HPF),呈弥漫片状分布,可见小灶性地图样坏死。免疫标记:EMA( )、GFAP(-)、Vim( )、Ri-67( )>67%。

【诊断要点】

非典型脑膜瘤(atypical meningioma)的生物学行为介于良性和恶性脑膜瘤之间,2000年WHO标准将其定义为有较多机会复发和侵袭的一类脑膜瘤,WHO分级为Ⅱ级。镜下肿瘤细胞形态不规则,瘤细胞丰富,生长较活跃,核分裂像及核异型性较多。病理学已能明确区分非典型脑膜瘤和恶性脑膜瘤,但影像学常常不能区分。非典型脑膜瘤占成人脑膜瘤的5%〜8%,发病年龄略大于良性脑膜瘤,平均年龄50岁左右。同脑膜瘤一样,好发于大脑凸面、矢状窦旁、蝶骨嵴、鞍结节、溴沟、桥小脑角和小脑幕。与良性脑膜瘤比较,非典型脑膜瘤生长较快,有较高的复发倾向和更高的病死率,预后不佳。

1.临床表现:因瘤细胞生长快,比良性脑膜瘤出现症状早。主要表现为颅内压增高征象和局部神经定位体征,与脑膜瘤相仿。

2.X线平片:颅骨多见虫蚀状或溶骨性骨质破坏,增生性改变较少见。

3.CT表现:除具有良性脑膜瘤脑外占位病变特征外,尚有以下特点。

1)平扫示肿瘤体积较大,瘤内囊变、坏死明显,而钙化少见,密度多不均匀且多样化,可呈混杂密度、高密度或低密度。

2)由于肿瘤生长快且各方向生长速度不一致,瘤体轮廓多呈结节状或不规则状。

3)由于肿瘤具有侵袭性,瘤体包膜不完整。部分边界不清,向脑组织内呈结节状或伪足样浸润性生长。

4)肿瘤破坏颅骨向颅外生长,骨窗可以清楚显示颅骨破坏的范围和程度。

5)增强扫描肿瘤呈不均匀明显强化,清楚显示邻近硬脑膜及静脉窦的侵犯情况。

4.MRI表现:

1)平扫肿瘤T1WI为等信号,T2WI为稍高信号或高信号,信号多不均匀,瘤内囊变和坏死区为长T1、长T2信号。

2)T2WII可清楚显示病变中心及周边的血管流空信号。

3)DWI币肿瘤多呈稍局或明显高信号。

4)增强扫描肿瘤为明显不均匀强化,还可清楚显示颅骨、硬膜及静脉窦的侵犯情况。

5)“脑膜尾征”多表现为粗、短且不规则。

【分析思路】

诊断依据:

1.患者为中年女性,有慢性头痛和急性视力障碍表现。

2.肿瘤MRI信号以等T1、等T2为主,其内伴有小囊变区,无明显钙化。

3.增强扫描肿瘤为明显不均匀强化,瘤周有大片状水肿,占位效应明显。

4.肿瘤轮廓不规则,边缘不规整,有缺损区和结节样突起,提示瘤体生长速度不一致及具有侵袭性。鉴别诊断:

1.良性脑膜瘤:①肿瘤密度/信号均匀,典型表现CT为等或稍高密度,MRI为等T1、等T2信号。②肿瘤有包膜,边缘清晰。③蝶骨嵴多有骨质增生,形态不规则。④肿瘤呈明显均匀强化,“脑膜尾征”典型。

2.多形性黄色星形细胞瘤:①多发于小儿和青年人,临床症状主要为癫痫。②为脑内肿瘤,颞叶最常见,肿瘤部位表浅。CT和MRI呈不均匀囊实性病变。③肿瘤边界清晰,水肿不明显,可有占位效应。④增强扫描肿瘤实性部分明显强化,囊性部分无强化,邻近软脑膜常可见异常强化。

3.鞍旁动脉瘤:①CT平扫多为圆形或卵圆形稍高密度,瘤壁可有钙化,瘤周无水肿。②MRI平扫因动脉瘤受血流速度、血流方向以及瘤内血栓的影响,瘤腔信号多样。③CTA、MRA及DSA可明确诊断。

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