【病例学习】颈椎原始神经外胚层肿瘤(PNET)CT一例

病例患者,男,47岁,颈项部疼痛3年余,加重伴双上肢乏力、麻木感1月余 。


体检:颈7棘突部压痛明显,压颈试验( ),右前臂、右手背侧皮肤浅感觉减退,右手内在肌力减弱。

【病例学习】颈椎原始神经外胚层肿瘤(PNET)一例

【病例学习】颈椎原始神经外胚层肿瘤(PNET)一例

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【病例学习】颈椎原始神经外胚层肿瘤(PNET)一例

【病例学习】颈椎原始神经外胚层肿瘤(PNET)一例

病理:原始神经外胚层肿瘤


病例小结:原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种起源于神经外胚层,由原始未分化的小圆细胞组成的恶性肿瘤。根据发病部位的不同,它又分为中央型和外周型两类。外周型PNET是指发生于颅外骨骼系统及软组织的一组具有相似细胞形态和细胞基因学特征的肿瘤。外周型PNET在儿童和青少年中发病率较高,本病高度恶性,早期即发生转移,预后差。


一、原始神经外胚层肿瘤影像学特征不明显,大体上有:

1.发生于软组织的PNET表现为较大的软组织肿块,呈浸润性生长,易侵犯周围组织,与周围结构分界不清,病灶密度不均匀,可见囊变、坏死。增强扫描病灶呈不均匀强化。

2.发生于骨的PNET表现为溶骨性骨质破坏及软组织肿块,骨质破坏显著,软组织肿块往往较大,并与周围组织分界不清,其内常见囊变、坏死,增强为不均匀强化。
3. PNET发生钙化少见。


二、本例特点:
1.患者为中年发病。
2.病灶发生于颈椎棘突,明显溶骨性骨质破坏。
3.病灶周围软组织肿块明显,境界不清。
4.软组织肿块内可见斑片状钙化。
就本例而言,与发生于颈椎的软骨肉瘤和脊索瘤较难鉴别。

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