【少见病例】原发性胰腺淋巴瘤1例

病例内容:

患者男,65岁。因反复上腹痛半月余、加重3d入院。

入院体检:体温37.2℃,脉搏62次/min,呼吸20次/min,BP 115/67 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),神志清,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大,心肺听诊无殊,腹壁稍紧张,上腹部有压痛,无反跳痛,未扪及包块,肝脾肋下未及,墨菲征阴性。

实验室检查:外周血WBC 7.18×109/L,铁蛋白777μg/L,CAl25 46.7×103U/L,CAl9-9 3.56 kU/L,ESR 49mm/1h,CRP 21mg/L,IgG 20.9g/L,LDH5.4μmol·s-1·L-1,β2微球蛋白3.92 mg/L。

腹部CT(平扫 增强)示胰头占位,外周见包膜样改变,见图1,考虑胰腺癌。

【罕见病例】原发性胰腺淋巴瘤1例

图1 腹部计算机断层扫描(平扫 增强)示胰头占位,边界清晰

纵隔、胸腺增强CT未见明显异常。超声示胰头部有5cm×5cm占位,肝、胆、脾、双肾未见明显异常,腹膜后、肠系膜部位未见明显肿大淋巴结,双侧腹股沟、颈部、锁骨上、腋下均未见肿大淋巴结。

骨髓常规示有核细胞增生活跃,反应性骨髓象。在超声引导下行胰腺肿块穿刺,病理学显示小圆细胞肿瘤(图2),结合免疫组织化学染色(图3)考虑为非霍奇金淋巴瘤(弥漫大B细胞性)。
【罕见病例】原发性胰腺淋巴瘤1例
图2 胰腺穿刺病理组织见瘤细胞圆形、卵圆形,核大,深染,明显异型,呈弥漫浸润性生长 苏木精-伊红染色×200

【罕见病例】原发性胰腺淋巴瘤1例

图3 免疫组织化学检查示CD20在瘤细胞膜呈阳性 EnVison二步法染色×200

免疫组织化学检查示,突触素、神经元特异性烯醇化酶、CD99、CD56、白细胞共同抗原、广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、CDl0、波形蛋白、嗜铬素A阴性,Ki67 60%,CD3、CD45RO弱阳性,B细胞特异性激活蛋白5、CD20、CD79a阳性。

最终确诊为原发性胰腺非霍奇金淋巴瘤(弥漫大B细胞性),予CHOP方案(环磷酰胺、羟基柔红霉素、长春新碱、泼尼松)化学疗法,2个疗程,每个疗程5d,2个疗程间停用3周。28d后复查超声示,胰头部肿块大小为2.8cm×2.0cm,复查血液LDH及β2微球蛋白均已正常。再次行CHOP方案化学疗法,疗程同前。随访至截稿,多次复查超声均未见胰腺占位。

讨论

全身性非霍奇金淋巴瘤病例中有近30%累及胰腺。但原发于胰腺的原发性胰腺淋巴瘤(primary pancreatic lymphoma,PPL)极为罕见。PPL可能与遗传、病毒感染、环境因素或继发于其他恶性肿瘤等有关,疱疹病毒、肝炎病毒、HIV等也可能与PPL的发病有关,有研究报道发现获得性免疫缺陷综合征患者中PPL的发病率约为5%。

PPL的诊断标准:CT、MRI和超声等影像学检查提示80%的PPL表现为包膜完整的肿块。肿块一般为低密度或等密度灶,增强后可有均匀强化。肿块主要位于胰腺或只伴有胰周淋巴结病变,肝脾无累及。浅表淋巴结一般无肿大。胸部CT检查示纵隔淋巴结无肿大。PPL病理特点及分型与淋巴结内淋巴瘤无差异,以非霍奇金淋巴瘤多见,根据光学显微镜下特点及免疫组织化学、流式细胞仪等检查可进一步分类及进行亚型诊断。外周血WBC正常。本病例符合上述诊断标准。

PPL无特异性的诊断方法,首先要与胰腺癌鉴别,CT对诊断有一定帮助,胰腺癌肿块通常边界不清,而本例患者CT显示包块的边界清楚,可见包膜样改变。CAl9-9水平在部分胰管受累的PPL中也可升高,鉴别意义不大,但若不高可作为倾向于PPL诊断的依据。PPL早期症状不明显,晚期即使存在胰管浸润,也无胰管明显扩张,可能与胰腺淋巴瘤质地较软、肿瘤并非起源于胰腺导管上皮、胰管受累较轻等有关。

本例患者无胰管扩张,无黄疸,支持PPL诊断。有文献报道发现,在PPL中,部分患者LDH及β2微球蛋白升高。本例患者LDH及β2微球蛋白均升高,而胰腺癌通常无此表现,这是初步诊断的关键因素。陈维等报道,PPL时LDH、β2微球蛋白升高,且β2微球蛋白>2mg/L,LDH异常为预后不佳的标志。这2项可作为随访观察的指标。本例患者采用化学疗法后,2项指标均正常,随访超声检查胰头肿块也未见复发,故化学疗法效果理想。

病理学证据对PPL的诊断非常重要,常用穿刺方法为在超声或CT定位下行活组织穿刺检查,随着超声内镜的普及,近年亦倾向于在超声内镜下穿刺,对患者创伤更小,但操作难度大,也有可能因为操作者的经验不足,或取材过少,导致无法进一步行免疫分型等。故为了提高穿刺活组织检查的成功率,应使用18G的切割针,在超声定位下重复3~4次可取得理想的标本。其次,PPL在病理上需与假性淋巴瘤鉴别,后者实为淋巴细胞的良性过度增生,光学显微镜下可见淋巴细胞大小一致,核分裂象少,细胞分化成熟,淋巴结存在生发中心,可借助免疫组织化学检查鉴别,PPL的免疫组织化学检查表现为CD20在细胞膜呈阳性,B细胞特异性激活蛋白5及Ki67细胞核阳性,而假性淋巴瘤无此表现。

Battula等报道,局限性病灶的外科手术联合放射、化学疗法的综合治疗可能有助于提高治疗效果。本例患者单纯采用CHOP方案进行治疗,获得理想效果,可能属于个例,远期效果还需进一步随访。

总之,PPL缺乏特异性临床症状,误诊率极高,确诊时病理学证据不可缺少,建议首选进行穿刺取病理学活组织检查,如有困难可考虑手术,尽量避免不必要的剖腹探查,更不能盲目进行大范围的根治性手术治疗。目前仍缺乏随机、对照、大样本的研究结果,随着病例报道的增多,PPL诊治水平会进一步提高,患者预后会进一步改善。

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