橄榄脑桥小脑萎缩的诊断要点

橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)是一种以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病,是遗传型共济失调中较为常见的类型。病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩,红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详,可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。首发症状以进行性共济失调及双下肢无力者最多,眼球运动障碍也较为常见。


头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显: 2)小脑体积变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变长,呈树枝状 3)脑池及脑室扩大,其中以桥前池增宽最为明显。


十字征或十字面包征(hot cross bun sign)——上面有十字架图样的圆形面包:T2加权像上脑桥的十字形信号影即“十字征”。
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十字征机制:脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性,脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少,同时神经胶质增生,使其水量增加,遂形成MRI T2像上脑桥的十字形高信号;但是,由齿状核发出构成小脑上脚(结合臂)的纤维和锥体束(皮质核束、皮质脊髓束)、内侧丘系、脑桥背盖部却未受损,这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。曾认为十字征是OPCA特征性改变。有文献报道不仅在OPCA,而且在多系统萎缩(MSA)的其他两型:黑质纹状体变性(SND),Shy-Drage综合症也有类似征象。


仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA,但至于是OPCA、SND还是Shy-Drager综合征就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还是应以临床为主,神经影像诊断为辅。

一般来说:

当以帕金森综合征为主时,MSA即为纹状体黑质变性(SND);
当以小脑症状为主时,MSA即为OPCA;
而以自主神经功能紊乱为主时,如性功能障碍、头晕,MSA即为Shy-Drager综合征。

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