【病例学习】Susac综合征一例

近日,AJNR杂志刊登了如下病例:

患者女性,26岁,患有意识模糊以及突发性耳聋,既往病史为单侧视网膜中央动脉阻塞。

【病例学习】Susac综合征一例
【病例学习】Susac综合征一例
【病例学习】Susac综合征一例

图例:矢状面T2加权图像(图A)示胼胝体病灶呈“轮辐状”高信号;

轴位FLAIR(图B、图C)所示放射冠小点状的脑白质高信号

Susac综合征

  • Susac综合征,又称视网膜耳蜗大脑微血管病,是一种不明原因引起的大脑、视网膜及耳蜗小动脉的微血管病变。

临床依据:此病变通常可见于18至40岁的健康女性。且并无此家族病史。一般可以通过脑病、视网膜动脉分枝阻塞及听力丧失三者结合进行诊断。

  • 胼胝体的“轮辐状”与“雪球状”病灶
  • 深部灰质核团的参与是多变的,但也是有关联的,高特异性的
  • 通常表现出混杂的小点状脑白质T2高信号
  • 如今,内囊后肢中的“珍珠串”状也可在DWI中描绘,偶尔在小脑 中可见模糊的柔脑膜增强

鉴别诊断:

  • 多样硬化
  • 性播散性脑脊髓炎
  • 原发性或继发性中枢神经系统脉管炎

治疗方案:

免疫调节配合抗凝或抗血小板。

由于疾病的罕见以及自愈倾向,不同治疗措施的效果也不明确。

参考文献:

1)SusacJO, Hardman JM, Selhorst JB. Microangiopathyof the brain and retina. Neurology1979;29:313,10.1212/WNL.29.3.313

2)SusacJO, Murtagh FR, Egan RA, et al. MRI findings inSusac’s syndrome. Neurology 2003;61:1783–87,10.1212/01.WNL.0000103880.29693.48

3)Papo T,Klein I, Sacré K, et al. Susac syndrome. Rev Med Interne 2012;33:94–98,10.1016/j.revmed.2011.11.002

4)Do TH,Fisch C, Evoy F. Susacsyndrome: report of four cases and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25:382–88

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