蝶鞍区域病变影像诊断与分析策略

 

解剖定位的策略与分析步骤:

1、首先识别垂体腺与蝶鞍。

2、 明确病变是位于鞍内、鞍上、鞍下、鞍侧。

3、如果位于鞍内,蝶鞍是否扩大。

4、 一旦肿块定位明确,分析病变影像特征:囊性?实性?

5、有无异常血管。

6、有无钙化。

7、建立鉴别诊断。

垂体腺

冠状位图像显示垂体腺位于鞍内,通常女性垂体腺略大于男性,女性腺体上缘饱满,男性轻度凹陷。起源于垂体的异常病变包括垂体腺瘤、Rathke’s囊肿、颅咽管瘤。

垂体柄

垂体柄下细上粗,垂直连接垂体腺与下丘脑,起源于胚胎残余,起源于垂体腺的病变同样可以发生于垂体柄。在儿童,生殖细胞瘤、嗜酸细胞肉芽肿,成人可以是转移瘤、淋巴瘤等。

垂体发育来自两个不同的部分,一部分来自口咽膜外胚层Rathke’s囊,另一部分来自下丘脑的漏斗,两者于胚胎第2 个月时融合。Rathke‘s 囊的前壁细胞增殖形成垂体前叶的结节部,结节部由前叶突起围绕垂体柄生长而成,后壁不增殖形成中间部。而下丘脑的漏斗由视上核和室旁核细胞的轴突构成,自视交叉与乳头体之间的灰结节下伸,呈中空结构逐渐变细延续为漏斗茎,同结节部合成垂体柄。垂体柄上端膨大形成正中隆起与灰结节相连,向前下走行,经鞍隔孔进入鞍内与垂体后叶相连接,腺垂体结节部环绕其两侧。正中隆起是下丘脑与腺垂体间血管联系的重要部位。

视交叉

视交叉是鞍上池又一重要结构。像横行“8”字。属于神经胶质组织,起源于该部位最常见肿瘤为神经胶质细胞瘤。脱髓鞘病变—特发性多发性硬化是欧美国家另一常见病变,这些病变均可以导致视交叉增大。

下丘脑

位于脑底部,组成三脑室侧壁与底部,常见病变:胶质瘤,在儿童以错构瘤、生殖细胞瘤、嗜酸细胞肉芽肿多见。

颈内动脉

颈内动脉是这一区域非常重要结构,侧面观呈“S”形。由于穿过颅底、经过海绵窦,称为海绵窦上段。其分支为大脑前动脉、大脑中动脉。动脉瘤、动脉扩张可以起源于此。颈内动脉先天性变异可以位于颅底中线区域。

海绵窦

海绵窦外壁由两层构成(图3,4):浅层是硬脑膜内层,坚韧致密;深层的前半部由动眼神经、滑车神经、三叉神经的眼神经(V1)、上颌神经(V2)和下颌神经(V3)的神经鞘及它们之间的膜状结缔组织构成,深层的后半部由三叉神经半月节及Meckel’s囊的上半(内有三叉神经根和三叉神经节)构成。在Meckel’s囊的内面,有类似蛛网膜颗粒的物质伸入海绵窦腔中。常见病变为神经鞘瘤、海绵窦血栓性静脉炎、颈动脉海绵窦瘘。

脑膜

脑膜包绕海绵窦,两侧厚于中部及下部,最常见肿瘤就是脑膜瘤,其次是硬脑膜转移,感染性病变好发于基底部脑膜,结核性脑膜脑炎最常见的感染性病变,结节病是最常见的非感染性炎性病变。

蝶窦

蝶窦位于垂体腺下方,内含空气,由粘膜和骨壁组成。斜坡位于后方,蝶窦癌起源于蝶窦粘膜,病变包括鳞癌、腺样囊性癌。脊索瘤是起源于斜坡,软骨肉瘤、骨肉瘤以及转移瘤均可以起源于该区域。蝶窦细菌性或真菌性感染可以通过海绵窦进入颅内。

垂体微腺瘤

垂体微腺瘤位于鞍内,直径小于10mm。图示典型病例:T1WI显示直径3-4mm稍低信号,T2WI稍高信号。鉴别诊断:垂体微腺瘤or Rathke’s囊肿(有时很难区分)。MRI平扫诊断微腺瘤敏感性约70%,泌乳素增高,无论是发现微腺瘤如否,采取的治疗都是相同的,因此MRI平扫没有发现微腺瘤,增强MRI不是必须要做的。扫描的目的是排除其他病变。对于可能需要手术治疗的患者(内科保守治疗无效),增强是必不可少的。

MRI平扫可以发现70%微腺瘤,增强MRI扫描可以把假阴性从30%降低到15%,但这并不能改变患者的治疗情况。

冠状位T1、T2,以及T1增强前后对比。该患者只是在MRI增强后才发现微腺瘤。

垂体大腺瘤

高度>10mm,通常为实性,肿瘤增大可以伴有坏死或出血。肿瘤增大向上可以突破鞍膈压迫视交叉,由于肿瘤质地较软,通过鞍膈可以形成明显凹陷,形成“8”字征或“雪人”征。这一特征可以帮助我们鉴别垂体大腺瘤与脑膜瘤。蝶鞍扩大也是这两种肿瘤鉴别的重要征象。

垂体大腺瘤合并出血

肿瘤位于鞍内向鞍上池生长,形成“8”字征,并显示液-液平面。

鞍膈倾斜角度对于肿瘤定位非常有用。右侧T2WI图像显示鞍膈自外向内逐渐增高,提示肿瘤位于鞍内向上生长。肿瘤位于鞍山向下生长,鞍膈形态正好相反。

通常诊断垂体大腺瘤都是比较容易,有时脑膜瘤与之表现类似。图示为脑膜瘤,无鞍膈受压“8”字征,均匀一致强化。

垂体大腺瘤经蝶窦手术。


术中MRI,了解肿瘤组织是否完全切除。由于硬膜上的压力高于下部,垂体大腺瘤进入蝶窦。

侧面受侵累及海绵窦是垂体大腺瘤另一常见表现。

以下征象表明垂体大腺瘤海绵窦受侵

1、 颈内动脉海绵窦段包绕>50%,(而脑膜瘤通常为压迫颈内动脉)。

2、 海绵窦外侧缘与对侧比较明显移位。

3、 颈内动脉与海绵窦外侧壁之间形成软组织影。

影像老师告诉我们常见病变的少见表现比少见病变要常见。垂体腺瘤是中颅底最常见肿瘤,如果这一区域肿瘤导致正常垂体无法显示,鉴别诊断一定要包括垂体瘤。该患者表现鼻腔阻塞,五官科医生发现鼻腔顶部巨大肿块,邀请神经外科行颅底肿块切除,神经科医生首先检查催乳素=4000(正常<25),鼻腔肿块活检证实泌乳素瘤,经过溴隐亭治疗,肿瘤明显萎缩,避免了手术。

Rathke‘s 囊肿

垂体Rathke‘s囊肿少见,是一种起源于垂体Rathke’s囊的良性上皮性囊肿。囊内充满液体,囊壁菲薄,仅1-2层细胞,显微镜图像,囊壁细胞层可以分泌囊液,导致囊肿增大压迫邻近组织。

Rathke‘s囊肿可以发生于鞍内或鞍上,图示正常垂体、视交叉、颈内动脉,垂体柄未能显示。MRI平扫T1WI显示高信号表明为液体(血液或蛋白成分)或脂肪。实性成分不会形成如此高信号。因此可能性最大的就是起源于垂体柄的Rathke’s囊肿。鉴别诊断需要排除颅咽管瘤。这俩幅图像表明平扫MRI的重要,如果没有平扫,垂体腺也会被认为异常。

Rathke’s囊肿,发生于垂体腺。 Gd无强化,正常垂体受压移位至左侧。

由于无血脑屏障,通常脑外肿块(如发生于垂体柄、垂体腺肿瘤)强化较明显。如果脑外肿块无强化,可能性有以下几种:1、快速动脉血流(动脉瘤)。2、无细胞组织(囊肿)。3、无血供(肿块坏死)。

颅咽管瘤

颅咽管瘤是多发生在鞍区的良性肿瘤,常累及垂体柄,漏斗和乳头体。可发生在任何年龄,高峰为5-7岁儿童,是儿童最常见的鞍区肿瘤。颅咽管瘤大部分位于鞍上,其中又多数突出第三脑室,极少数局限于鞍内。肿瘤可呈囊性、实性和伴有钙化。

一半以上颅咽管瘤具有特征性表现,平扫MRI显示垂体腺受压,肿瘤表现为囊实性位于鞍内、鞍上,不均匀强化,下图显示肿瘤合并钙化,这些表现在儿童基本能够知道颅咽管瘤(少数情况下需要与皮样囊肿鉴别)。

冠状位、轴位MRI、CT显示上例病变。

脑膜瘤

成人常见肿瘤,发生颅底约20%,尸检病例显示肿瘤位于鞍膈上,肿瘤几乎为实性,少数边缘囊性变,肿瘤均匀强化,局部蛛网膜下隙增大。

左上、中图CT平扫及增强显示鞍区实性肿块,明显强化,鉴别诊断包括:脑膜瘤、垂体大腺瘤、动脉瘤,右上MRI增强显示肿块强化,无流空效应,轴位图像鉴别脑膜瘤与垂体大腺瘤任然困难。

注意肿瘤延伸趋势,肿瘤中心位于鞍上。

冠状位T1WI、增强T1WI显示垂体受压位于鞍底,虽然鞍膈难以显示,但是可以判断肿瘤自鞍上向鞍下生长。垂体大腺瘤增长较大,出血、坏死常见。

动脉瘤

鞍区病变诊断必须时刻牢记动脉瘤的可能性,诊断其他病变,也必须排除动脉瘤。患者溢乳,泌乳素150(正常<25),CT检查鞍区肿块,影像医生根据临床症状、生化检查很容易得出垂体瘤的诊断。仔细观察发现肿块部分位于鞍内、部分位于右侧海绵窦,鉴别诊断必须包括脑膜瘤、动脉瘤。该患者溴隐亭治疗无效。

因溴隐亭治疗无效,患者要求神经外科手术治疗,神经外科医生建议MRI检查,肿块部分位于海绵窦、部分位于鞍内,T1WI大部分呈流空样信号。通常T1WI低信号有以下可能:空气、骨骼、快速血流。

血管造影显示巨大动脉瘤

下丘脑既可以刺激(绿箭)也可以抑制(红箭)垂体激素产生。

由于动脉瘤压迫垂体柄,垂体柄是连接下丘脑与垂体通路,激素沿垂体柄经垂体门脉进入垂体前叶。多数激素刺激垂体产生激素(如TRH、GnRH、GHRH、CRH),由于多巴胺释放,抑制垂体前叶催乳素产生,因此垂体柄受压或切断,多巴胺分泌受阻,催乳素增高,相应其他激素水平下降。称为“垂体柄切断效应”。

动脉瘤

左图平扫T1WI显示动脉瘤血栓高信号,病变起源于右侧海绵窦段颈内动脉,T2WI显示动脉瘤血栓低信号环。

鞍上动脉瘤部分血栓形成。

上图尸检病例显示脑室内、蛛网膜下腔出血,分层状血块反映了MRI图像特征。


动脉瘤or脑膜瘤很难区分

MRI显示流空效应

同一患者血管造影显示动脉瘤的血流逐渐充填,因此不是分层血栓,而是血流漩涡造成。

错构瘤

错构瘤几乎都是发生于儿童,属于先天性发育异常,最好发部位为三脑室底。病理标本显示鞍上池错构瘤。

CT显示三脑室底部错构瘤,增强CT无强化。

MRI图像

错构瘤

增强MRIT1WI矢状位显示垂体柄后缘病灶,位于垂体柄与乳头体之间,附着于灰结节,无明显强化。

下丘脑、视交叉神经胶质瘤

神经胶质瘤可以发生脑部任何部位,视交叉是其好发部位,特别是神经纤维瘤病I型患者。增强CT显示神经纤维瘤病患者合并视神经胶质瘤,与鞍上视交叉肿块无法鉴别。

眶内段显示双侧视神经异常。

连续冠状位MRI显示视交叉肿块与视神经增粗。

增强MRI显示视神经、视交叉强化。扫描层面应该与视神经平行。

增强MRI显示视神经及脑膜强化,大约25%视神经胶质瘤无强化,因此无强化不能排除神经胶质瘤的诊断。

右侧视神经胶质瘤,增强后强化,显示正常垂体腺及垂体柄。

生殖细胞瘤

9岁男孩头痛、恶心、呕吐。矢状位T1WI平扫、增强显示三脑室底中线区域肿块明显强化。

接上例显示大脑脚与顶盖之间明显强化肿块表明肿块沿三脑室底匍匐生长所致。

脊索瘤

斜坡是脊索瘤、转移瘤、软骨肉瘤好发部位。患者垂体腺正常,斜坡区域不规则软组织肿块,脊索瘤好发在中线,软骨肉瘤通常偏侧生长。

转移瘤

肺癌患者外展神经麻痹,斜坡T1WI信号减低,低信号表明正常黄骨髓被其他组织代替。淋巴瘤、骨髓瘤、弥漫性骨髓异常均可以表现信号异常,因此留意斜坡表现。

小结:

鞍区、鞍旁病变检查流程与注意事项:

1、首先找到垂体腺与蝶鞍。

2、明确病灶是位于鞍内、鞍上、鞍旁、蝶鞍侧面。

3、如果位于鞍内,明确蝶鞍是否扩大。

4、明确病灶位置,接下来需要分析病灶是囊性还是实性。

5、是否有异常血供。

6、是否有钙化等等。

7、提供鉴别诊断。

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