【病例学习】脑淀粉样血管病一例影像诊断与鉴别

【病史】

患者,女性,76岁,突发意识丧失、括约肌张力丧失以及右侧面部下垂。

既往有进行性的痴呆病史

影像资料

CT-MRI图像

【病例学习】脑淀粉样血管病一例MR诊断与鉴别

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【影像学表现】

CT:特异,表现为:非特异性脑萎缩皮层或皮层下的血肿(>1),可位于不同部位和阶段血肿常破入蛛网膜下腔,附近SAH出血形状不规则,分叶状,多腔状,和特征性的“手指样放射”状部分有脑室出血增强后血肿周边环状强化,可持续2周

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影像表现】

颅脑MR平扫显示弥漫性的皮质萎缩和多发性小点状(<5mm)皮质-皮质下的局灶性低信号影,在GRE序列上显示的最清楚(图1,2)。这些局灶性的低信号影在T2序列上很难显示清楚(图3、4),在所有的T1序列和Flair序列上基本上不能显示出来(图5、6、7、8)。基底节区未见异常信号,另外白质信号强度的增高,符合脑白质病,在Flair序列上显示的更清楚(图7、8)

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结果马上公布……

影像诊断】

脑淀粉样血管病

临床表现

1.脑叶出血:最主要,最严重的并发症额顶颞枕叶均可受累,很少在基底节小脑脑干海马等,此点有别于高血压出血.近年来CAA致小脑出血增多出血常向外穿透软脑膜—继发SAH,甚至穿透蛛网膜—硬膜下血肿脑淀粉样血管病(CAA)—临床表现

2进行性痴呆也可能是唯一的症状发展快,进行性加重,数天~数年(与AD区别之处)白质脑病是CAA伴痴呆一个突出的影像学特征痴呆原因:白质脑病 多发皮层卒中,慢性缺血性损害,癫痫,应激反应,降压药物等.脑淀粉样血管病(CAA)–临床特点

3.脑梗塞:梗塞多见于枕叶,颞后,顶叶与额叶,但比一般的动脉硬化性脑梗塞范围小,轻,可多发和反复.易出血,抗凝和溶栓要慎重

4.TIA以颈内动脉系统多见也可为椎基底动脉系统使用抗凝剂和抗血小板,易诱发出血

5.刻板样短暂性神经功能缺损刻板样短暂性神经功能缺损通常包括面部无力、感觉异常或麻木。在某些病例,这些表现可能是即将发生较大出血的先兆。症状可在2~10 min内扩展到邻近的身体部位,可能会涉及数个血管供血区。这些症状很可能是小的皮质点状出血导致的癫部分性发作。症状的传播速度与偏头痛类似,已有人提出这可能是神经元活动的扩散性抑制的表现。某些患者表现为短暂性精神错乱或发作性视觉错乱。

6.CAA的少见表现:CAA可伴发缺血性卒中,其中部分患者可发现并存的血管炎。后者与CAA的因果关系尚不清楚。曾在无ICH的常染色体显性遗传性痴呆、痉挛和共济失调患者中发现过CAA。据报道,在血管畸形、放射后坏死、海绵状脑病和拳击手痴呆患者中也曾发现过CAA。CAA可表现为占位性病变,这与脑实质内淀粉样蛋白堆积引起的“淀粉样瘤”或由血管病变引起的水肿或神经胶质增生有关。

【讨论】

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是指ß-淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中小动脉(极少累及静脉)中层和外膜上的沉积。淀粉样蛋白在脑内的沉积可以是任何疾病的组成部分,但不伴有全身性淀粉样蛋白沉积。业已查明,CAAAlzheime(AD)的一种形态学标志,但也经常见于那些神经功能正常的老年患者中。CAA通常无症状,但也可表现为颅内出血(ICH)、痴呆或短暂性神经功能异常,其中以ICH最为常见。尽管绝大多数CAA患者为散发性,但也发现了2种家族性类型[即遗传性脑出血伴淀粉样变(hereditary cerebral hemorrhage with amyloidosisHCHWA)-荷兰型和HCHWA-冰岛型]

脑淀粉样血管病是正常血压的老年患者出现皮层及皮层下脑出血的一个重要原因。在CAA,淀粉样β蛋白沉积于皮层、皮层下和软脑膜内的小到中等大小的血管的中间层和外膜。这些沉积物常常和纤维蛋白样坏死、血管壁碎片破裂以及微动脉瘤相关,所有的这些引起血管壁变脆并导致自发性的微出血或大出血,后者可能会引起破坏性的后果,纤维蛋白样坏死同时也可以导致血管壁的狭窄和继发的远端缺血,CAA某些时候也被称为Congophilic淀粉样血管病,因为淀粉样β蛋白沉积物用刚果红染色是高亮的,并且在偏振光下显示黄-绿双折射。

60-70岁的头尸检CAA的发现率大于1/3,90岁以上上升至2/3以上,然而大部分的CAA患者都没有症状。当症状出现的时候,它们也类似于短暂性的脑缺血发作或痴呆,这些改变是非特异性的,导致CAA很难被临床诊断。病人的症状通常与大出血(大于5mm)相关,并且可以类似于急性的颅内出血。CAA并不与系统性的淀粉样变相关,而与阿尔茨海默病强烈相关

诊断策略

CAA的放射学改变通常包括皮质和皮质下出血脑萎缩和脑白质病。CAA的微出血在CT、T1序列或T2序列上通常不能发现。因此,假如临床怀疑CAA,或者在平扫CT发现皮层-皮层下出血,需要行MR检查,并且要包括T2*梯度回波序列。目前,梯度回波序列是检查CAA相关的急性和慢性出血最敏感的序列,在这些出血灶内含铁血黄素沉积,导致局部的磁场不均匀,从而在T2*序列上引起明显的信号丢失。磁化率加权成像SWI是另一个被提倡的序列,同样对于检测颅内微出血非常的敏感。

然而,CAA的最终确诊还是需要活检或尸检。对于被诊断为CAA的患者,使用抗凝药物和阿司匹林是要非常注意的,应该对相关的治疗风险进行严格的审议。最后,当前尚无有效的方法去阻止或扭转CAA相关的淀粉样β蛋白沉积。

【鉴别诊断】

对于无出血表现的CAA特别要与脑肿瘤进行鉴别;

脑膜瘤图像

【病例学习】脑淀粉样血管病一例MR诊断与鉴别

有些CAA表现局限性或多发性非出血占位性病灶,CT为弥漫白质低密度,无强化,MRI为广泛长TI,T2,易与胶质瘤混淆;

脑胶质瘤图像

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