【病例学习】毛细胞型星形细胞瘤一例MR诊断与鉴别

【病史】

患者女,14岁,患者一年余前无明显诱因出现头痛,呈间歇性,被家人发现行走不稳。

影像资料

【病例学习】毛细胞型星形细胞瘤一例MR诊断与鉴别
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【病例学习】毛细胞型星形细胞瘤一例MR诊断与鉴别

【影像学表现】

影像学表现有以下特点:

1.青少年易发病,10岁左右多见;

2.病变好发于小脑;

3.肿瘤呈类圆形,伴有不同程度囊变,根据囊变程度可分为囊肿型、囊肿结节型和肿块型,以囊肿结节型最多见;

4.肿瘤囊性部分CT平扫呈低密度,MRT1WI呈明显低信号,T2WⅠ呈明显高信号;肿瘤实性部分、囊壁及壁结节CT呈等或稍低密度,MRT1WⅠ呈等或稍低信号,T2WⅠ呈稍高信号。增强后肿瘤囊壁不强化或轻度强化,壁结节及实性部分明显强化,囊性部分不强化;

5.肿瘤边界清楚,瘤周无水肿;

6.肿瘤出血与钙化少见。

好发部位

毛细胞型星形细胞瘤可发生在所有神经轴,好发部位包括:

1.视神经(视神经胶质瘤);

2.视交叉/下丘脑;

3.丘脑和基底节;

4.大脑半球;

5.小脑(小脑星形细胞瘤);

6.脑干(背外脑干胶质瘤)。

脊髓的毛细胞型星形细胞瘤不太多见。下丘脑、丘脑和脑干大的病变突入脑室内,所以很难确定它们的原发部位。

【症状】

1.患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等非特异体征,这是由肿瘤的占位效应和脑室梗阻引起的。

2.肿瘤很少累及大脑皮质故癫痫发作少。

3.肿瘤生长速度慢,所以不会出现肿瘤快速增长的症状。

4.眶内肿瘤可出现眼球外突。

5.视路肿瘤常造成视野缺损,但早期可无视野和视力的变化。

6.巨大下丘脑肿瘤经常造成下丘脑/垂体功能障碍,包括肥胖、尿崩症。

7.下丘脑一视交叉肿瘤可在儿童中发生软脑膜播散,预后不良。

8.丘脑肿瘤常阻塞脑脊液循环或压迫内囊造成局灶神经障碍,如偏瘫。

9.小脑肿瘤在20 岁前表现出行动笨拙、进行性头痛和恶心呕吐。

10.脑干肿瘤常发生于背外侧部,出现脑积水或脑干功能障碍体征,这可与桥脑11.弥漫型星形细胞瘤形成的对称性”桥脑肥大”相鉴别。

12.脊髓肿瘤表现为肿瘤生长引起的局灶神经功能障碍症状。

鉴别诊断】

一、血管母细胞瘤

1.多见于20-40岁的成年女性;

2.大囊小结节为特征、无钙化或出血、灶周无水肿;

3.壁结节强化更明显呈“壁灯征”,囊壁无明显强化,瘤旁常可见到流空的血管;

4.壁结节多较小(L<15px)并偏离中线位置;PA(L>17.5px)多处于中线位置;

5.PA囊变更长T1,长T2信号。

二、髓母细胞瘤

1.也好发于儿童后颅窝;

2.肿瘤由高密度细胞组成。T2WⅠ信号与灰质相似,信号不高;

3.囊变少见,无壁结节;发生囊变时,囊壁呈不均匀厚壁强化。

三、第四脑室室管膜瘤

1.可发生在脑室系统的任何部位,以四脑室最多见;

2.瘤内出血、坏死液化和钙化常见;

3.常于脑室内塑性形生长,侵犯脑实质且瘤周水肿明显;

4.T1WⅠ为等或低信号,T2WⅠ上表现为高信号。肿瘤强化不均匀。

四、颅咽管瘤

1.也是儿童时期的好发肿瘤;

2.可为实性、囊性或囊实性,因其内常有囊变、钙化、出血和胆固醇结晶、MR信号呈高低混杂的特点,强化多不均匀;

3.临床上常有垂体或下丘脑内分泌异常症状。

五、鞍区生殖细胞瘤

1.青年女性多见;

2.多较小,可呈实性、囊实性,囊性变时呈多囊分格状或蜂窝状,并可沿脑室系统播散;

3.常有下丘脑内分泌异常症状;

4.对放疗敏感。

六、侵袭性垂体瘤

1.中心常可见出血、坏死,常见海绵窦受侵,颈内动脉被包绕征象,肿瘤内常有血管流空信号;

2.常有垂体内分泌异常症状。

七、转移瘤

1.好发于老年人,病程短,原发病史;

2.瘤内有坏死囊区,无钙化,不均匀环状或不规则结节状强化,周围水肿明显,壁结节明显内突;

3.病变可多发,多位于皮髓质交界处;

4.发生于小脑的单发转移瘤也可为囊性或囊实性,但瘤周水肿及占位效应明显。

八、脓肿

1.临床上具有特征的发热表现

2.无壁结节,厚壁环状强化,灶周水肿明显;

3.DWⅠ脓液扩散受限呈高信号。

【讨论】

毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)常见于儿童及青少年的良性脑干和小脑。1999年WHO将其归于Ⅰ级星形细胞瘤。由于PA的良性形态学特点、生物学表现与其他星形细胞瘤有很大的区别,临床治疗手段方法也不同,因此正确的诊断对指导治疗意义重大。

临床特点

1.生长缓慢、边界清楚的良性肿瘤;

2.常出现肿瘤内陈旧性出血、钙化、坏死和淋巴细胞浸润等退行性改变;

3.临床表现主要为头痛、头昏伴呕吐等颅内压增高症状、个别患者表现为有癫痫,视物模糊,视物双影,月经紊乱,肌张力增高等;

4.手术切除效果好,复发及转移率较低,预后良好。

病理分型

1.成年型PA:多见于成人大脑,儿童及青少年脑桥,呈弥漫性生长,易复发;

2.幼年型PA:好发于小儿和青年人的小脑、丘脑,生长缓慢,界线清楚。

组织学特点

1.易发生囊变,囊内壁非常光滑,其内充满黄色澄清液体(囊液蛋白质92%以上);

2.由致密排列呈双相性的肿瘤细胞组成;

3.含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体;

4.免疫组织化学检查GFAP、Vim、S2100多为阳性。

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