【病例学习】胼胝体缺如伴脂肪瘤形成一例CT诊断与分析

21 4月

男,21岁,头疼伴癫痫就诊。

【病例学习】胼胝体缺如伴脂肪瘤形成一例CT诊断与鉴别

【病例学习】胼胝体缺如伴脂肪瘤形成一例CT诊断与鉴别

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【病例学习】胼胝体缺如伴脂肪瘤形成一例CT诊断与鉴别

【病例学习】胼胝体缺如伴脂肪瘤形成一例CT诊断与鉴别

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影像表现

透明隔区可见一团块样脂肪密度影,病灶边缘处可见散在点状钙化影。胼胝体未见显示,两侧脑室前角变小且间距增宽,两侧脑室后角狭长,第三脑室扩大、上抬。

结果

胼胝体缺如伴脂肪瘤形成

讨论

胼胝体发育不良是常见的颅脑畸形。胼胝体连接两侧大脑半球新皮质区, 形成于胚龄8 ~ 17周,在此期间任何影响其发育的因素,都有可能导致胼胝体完全性或部分性缺如。约在胚胎第8周,在海马联合背侧的连合板内出现新皮质的连合纤维,形成一小圆柱状束,即胼胝体原基。随着新皮质的扩展和分化,胼胝体迅速在前后方向上变长,约胚胎17周时, 胼胝体的嘴、膝、体、压4部分基本已形成,一般到胚胎第18 ~ 20周,胼胝体发育过程可全部完成。所以临床上孕20周以前一般不诊断胼胝体缺如, 因为此期还属于它的正常生长过程。

胼胝体如大部分缺如,则侧脑室三角部和枕角因失去支撑组织而扩张,称低洼脑。同理,由于胼胝体失去支持基础致扩张的第三脑室上抬, 两侧侧脑室左右分离,有时第三脑室在两半球间呈囊状扩张。当第三脑室顶脉络丛膜缺损时,第三脑室就与半球间裂蛛网膜下腔相沟通。

胼胝体发育不良伴有脂肪瘤形成原因,是由于胚胎第13一15 周期间神经管闭合时,有中胚层脂肪组织卷入所致。

影像学表现

CT影像学特点为

1、胼胝体缺如,完全不显示或部分不显示;

2、半球间裂明显增宽,与第三脑室异常接近或相连,呈半球间裂隙征;

3、双侧侧脑室体部及额角明显分离,体部呈平行状或抱球状;

4、第三脑室扩大上抬,介于双侧侧脑室体部之间或上达大脑纵裂,形成气脑造影中所谓蝶翼征。

5、室间孔不同程度的扩大和分离;额角狭小,三角区、枕角及颞角相对扩大。

胼胝体发育不良伴有脂肪瘤时,除上述表现外,还可见到大脑纵裂内有块状脂肪样低密度影,并常伴有瘤壁的曲线状钙化影。

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