【病例】鞍上池室管膜瘤1例MR影像表现分析

病史:

男性,6岁。间断性头晕头痛伴恶心呕吐三年,外伤后加重十余天,疼痛时伴恶心呕吐,偶有发热,用药后缓解。十余天前患者玩耍时被他人用鞋打击右额部后自觉头晕头痛加重,伴有恶心呕吐,呈非喷射状。

【病例】鞍上池室管膜瘤1例MR影像表现分析
【病例】鞍上池室管膜瘤1例MR影像表现分析
【病例】鞍上池室管膜瘤1例MR影像表现分析
【病例】鞍上池室管膜瘤1例MR影像表现分析
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【病例】鞍上池室管膜瘤1例MR影像表现分析
【病例】鞍上池室管膜瘤1例MR影像表现分析
【病例】鞍上池室管膜瘤1例MR影像表现分析

A、B.T1WI横断面;C、D.T2WI横断面;E.T1WI矢状面;F、G.增强横断面、矢状面;H.HE×100

影像学表现:

图A、B:T1WI显示病变呈较均匀低信号。图C、D:T2WI病变呈均匀明显高信号,周边示一低信号细环。图E矢状位显示病变位于鞍上池,并向上、后方生长,3脑室受压。图F、G:增强扫描T1WI显示病灶呈显著均匀强化。

术中所见:

从右侧额叶进入后逐步探查至鞍区,打开颈内动脉池、鞍上池等蛛网膜,暴露视交叉后方,双侧视神经略受压,术中见一肿物,呈灰红色,质地较软,血运非常丰富,与周围组织粘连紧密。

病理结果:

(鞍上区)室管膜瘤(WHO Ⅱ级)。光镜所见:送检组织瘤细胞弥漫分布,部分瘤细胞围绕血管排列成假菊形团,部分细胞胞浆透明,血管周围无细胞区较宽大,瘤细胞体积小,胞浆部明显,核大,圆形、卵圆形或多边形,深染,未见核分裂象,间质疏松,部分区域有出血。免疫组化:瘤细胞GFAP( )、EMA(-)、Syn(部分 )、CK(-)、S-100( )、Desmin(-)(图H)。

分析与讨论:

室管膜瘤是属于一种神经上皮组织起源的肿瘤,按WHO分类属室管膜起源肿瘤(9391/3),WHO分级为Ⅱ级,总的年发病率为0.2~0.8/10万人,多发生于脑室系统的室管膜细胞,约占颅内肿瘤的3%~9%,占颅内胶质瘤的12%~15%,以儿童期及青年期较常见,发病高峰为5~15岁,男性多见,可发生在脑室系统的任何部位,4脑室最多见,其次为侧脑室及3脑室。脑室系统外的室管膜瘤约80%发生在幕上脑实质,肿瘤与脑室系统关系密切,而发生在小脑、鞍上池、桥小脑角区则非常少见。脑室系统外的室管膜瘤的病理起源有学者认为有三种:①肿瘤由室管膜囊肿发展而来,而脑实质内室管膜囊肿可能是脑室内的室管膜囊肿向脑实质内囊状伸出形成,也可能起源于脑实质内异位的室管膜巢;②肿瘤由原始外胚层肿瘤向室管膜瘤方向分化而来;③肿瘤直接由脑实质异位的室管膜细胞异常分化而来。幕上脑实质室管膜瘤影像学特征:①幕上脑实质室管膜瘤分为部分囊性型及完全实质型两种,以部分囊性型最多见;②部分囊性型室管膜瘤多见于青少年,呈囊实性改变,实性部分常位于边缘,肿瘤一般体积较大,但瘤周水肿较轻,甚至无瘤周水肿,肿瘤实质内常有条状或点状钙化,增强扫描肿瘤实性及囊壁呈轻至中度强化;③完全实质型室管膜瘤多见于成人,好发于额叶,钙化及出血多见,瘤周水肿常比较明显,增强扫描多呈不均匀的明显强化。

本例诊断的难点在于该肿瘤为完全实质型室管膜瘤,位于鞍区,发生部位非常少见,因而极易造成误诊。

鉴别诊断:

①颅咽管瘤:多数有囊变,CT所见壳状钙化为其特征性表现,MRI T2WI多为等或低信号,增强扫描实性部分呈明显强化,囊壁呈环形强化。②毛细胞星形细胞瘤:好发于小脑,以囊性肿块伴壁结节为其特征,钙化少见,增强扫描壁结节显著强化。③垂体大腺瘤:多见于成人,冠状位可见病变呈T字形,或称“腰征”,MRIT2WI多呈等信号,增强后呈中等不均匀强化。④生殖细胞瘤:多见于儿童,肿瘤多呈均质性改变,MRI T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等信号,增强后呈显著强化。若青少年患者同时发现松果体和鞍上两处病变则可明确诊断为生殖细胞瘤。

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