外周动静脉畸形影像学表现

血管异常是一组多样的病理状况。他们有不同的临床表现、自然病程和治疗方法。与其他血管畸形相比,动静脉畸形(AVM)被认为是症状最重和难以治疗的。 AVM可自发进展且治疗后复发率高。影像学有助于提供准确和早期诊断,进而可用于指导合适的治疗,其中栓塞术是主要治疗手段。因此,影像学在AVM诊断及治疗中起着至关重要的作用。本文首先介绍外周动静脉畸形的定义和临床诊断,然后详细介绍有效的成像方式,其次是诊断方法,最后将列举部分病例。

介绍

血管异常在病理学上分为多种不同的类别,具有很大不同的临床表现、自然病程和治疗方法。1982年Mulliken和Glowacki首先提出了广为接受的血管异常分类方法,该方法基于组织病理学特征将血管异常分为畸形或肿瘤。血管异常国际研究学会在1996年,最近在2014年扩大了这一分类,将血管肿瘤和畸形两个组进一步细分亚组。畸形根据其流速特点、组织病理学特征和与其他异常的关联进行分类。与其他血管畸形相比,高流量血管畸形被认为症状最重和难治疗的。不同于其他血管异常,准确和早期的诊断高流量血管畸形对合理治疗十分必要。本文的目的是回顾高流量血管畸形这种血管异常亚型的诊断。


不同影像学方法

超声(US)是一种有效的、首先使用的影像手段,尤其是当AVM位于四肢或探头可接近的位置时。US的不足包括对软组织和骨质的检测,以及位置较深或复杂AVM的评价。磁共振(MR)血管造影是AVM的优先选则的成像模式,并且应该应用于任何有症状的患者中或US初步评估诊断不明确的血管异常。计算机断层血管造影应保留给那些无法进行MR血管造影或用于评估急性症状(例如出血或气道损害)的患者。常规基于导管的血管造影可有效对AVM进行实时显示和评估,特别是在计划和进行血管内治疗,以及确诊非侵入性成像手段诊断高流量AVM不明确时。与诊断检查一样,MR血管造影是治疗后随访优选的影像方手段。

 

教学要点:

1、与其他血管畸形相比,高流量血管畸形被认为症状最重和难治疗的。

2、Schobinger评级系统是基于症状对AVM患者进行评价。该系统提供了对AVM患者临床表现分级的方法。AVM患者评级和症状可以从I期的轻微皮肤病到IV期具有高搏出量心衰。

3、超声检查是最初评估血管异常的最有效工具,特别是对于浅表病变、儿科患者或适于该成像评估的器官如子宫AVM。

4、MR血管造影是AVM优先选择的成像方法,并且应该应用于任何有症状的患者中或初步评估US诊断不明确的血管异常。

5、治疗后成像有助于确定治疗效果和未来的直接干预。未完全性根除的病灶可刺激侵略性生长,因此,评估任何剩余的畸形十分重要。

表1: AVM Schobinger临床分级
级别 描述 临床表现
I 静止 皮肤的潮红红或温暖
II 扩张 杂音或颤动,增大,搏动
III 局部破坏 疼痛,出血,感染,皮肤坏死和溃疡
IV 代偿不全 高输出量心衰
2 AVM影像技术诊断的角色、影像表现及不足
影像技术 诊断角色 影像表现 不足
超声 灰阶超声 病灶定位 无明确肿块的扭曲血管 软组织与骨的关系,超声必须能接触AVM
 彩超 血流动力学、分流定量、术后监测 输入动脉高流量,输出静脉动脉化
CT CT血管造影 病灶定位,血管图像,软组织与骨受累情况,并发症 流入动脉增粗,引流静脉增粗并早期显影,无软组织强化(除非症状性) 电离辐射、对比剂
MR成像及血管造影 自旋回波T1T2加权图像 软组织或骨累及情况,并发症 组织内流空血管,骨内扩张,骨髓T1信号减低,流空信号丢失:血栓,软组织:常T2低信号,水肿增加 昂贵,对MR有禁忌症,患者依从性尤其是儿童
三维时间分辨率MRA 病灶定位,血管图像,分流定量,时间对比高分辨率增强MRA 病灶动脉期强化,早期静脉流出
高分辨率对比增强MRA 增加了空间分辨率,组织内血管位置,术后监测 扩张的供血动脉,中心扭曲病灶的粗大的引流静脉
对比增强压脂梯度回波T1加权图像 软组织受累情况,并发症 周围软组织无强化
传统血管造影 基于导管血管造影 病灶和组织内血管位置 扩张的供血动脉,快速分流的引流静脉 有创,电离辐射,对比剂
3导管血管造影基于病灶形态结构对AVM的分类
AVM类型 病灶形态结构 表现 治疗方法
I 动静脉 少于4条动脉分流入1条静脉 未知(很少)
II 动静脉 多发小动脉分流入1条静脉 经静脉途径或直接穿刺
IIIa 动静脉无扩张 小动脉与小静脉间多发正常分流 经动脉途径
IIIb 动静脉扩张 IIIa同,但分流血管扩张 经静脉途径或直接穿刺

外周动静脉畸形影像学表现

图1、血管异常分类

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图2 一名24岁女性症状性出血(Schobinger III级)的AVM 超声表现。灰阶(a)和彩超(b)显示子宫扩张扭曲的血管。

外周动静脉畸形影像学表现

图3.多普勒超声外周的波形评估AVM:速度波形分析AVM 病灶(a),在主要引流静脉(b),在主要近端输入动脉(c)。青色表示用波形分析评估的区域。

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图4. 一位43岁的男性AVM(Schobinger II级)患者下肢静脉MR血管造影和MR成像。(a,b)对比增强MR血管造影在动脉期(a)和静脉早期(b)中获得的3D MIP图像显示AVM病灶供血动脉(开放箭头)是胫后动脉的小分支(a中的箭头),浅表表静脉快速引流入大隐静脉(实心箭头)。(c,d)轴向(c)和冠状位(d)对比度增强脂肪抑制梯度回波T1加权磁共振图像显示浅表AVM(箭头)在左下肢后内侧皮下脂肪组织内,没有肌肉受累。

外周动静脉畸形影像学表现

图5.一名45岁的男性患者(Schobinger III级)骨盆AVM的高分辨率3D对比度增强的MR血管造影。(a)冠状位3D MIP在动脉期获得的显示多个扩大供血动脉(箭头)。(b)轴位3D MIP图像在实质期显示广泛的外围病灶(箭头)。(c,d)轴向3D MIP在静脉期早期(c)和冠状位3D MIP在延迟静脉期(d)获得的显示快速对比剂分流到扩张的引流静脉(箭头)。用小体积测试法获得了时间分辨的MR血管造影的适当扫描时间。

外周动静脉畸形影像学表现

图6. 71岁女性患者(Schobinger I级)的肺AVM的CT血管造影。冠状位(a)和矢状位(b)动脉期CT血管造影图像显示扩张的供血肺动脉(箭)和远端病灶(箭头),没有相关占位。

外周动静脉畸形影像学表现

图7.三名不同AVM患者的血管造影。(a)47岁男性(Schobinger I级)肺部AVM的数字血管造影图像,(b)36岁的女性(Schobinger IV级)手近端AVM和(c)36岁的女性(Schobinger III级)子宫AVM显示粗大的供血动脉(箭头),曲折的病灶(开放的箭头)

和扩张的引流静脉(实心箭头)。

外周动静脉畸形影像学表现

图8 非中枢神经系统AVM检查流程图表

外周动静脉畸形影像学表现

图9. 45岁女性(Schobinger III级)的上肢AVM(病例2)。(a-c)数字减影血管造影图像治疗前(a),用Onyx初始栓塞(b),和在Onyx重复栓塞6个月(c)显示逐渐减少前臂AVM的充填(箭头)。(d)轴向对比增强脂肪抑制T1加权MR图像在第二次栓塞后2个月显示不规则中心强化,并广泛累及伸肌肌肉(箭头)。(e,f)矢状位3D对比增强的MR血管造影MIP在动脉(e)和静脉(f)期获得显示AVM快速填充。可以看到供血动脉分支从肱动脉动脉瘤远端(e中的粗箭头)和近端桡动脉(e中的细箭头),伴有复杂的病灶(e中的空心箭头)。引流静脉通过多个小迂曲静脉(f中的实箭头)。

外周动静脉畸形影像学表现

图10.一位58岁女性(Schobinger III级)子宫AVM患者(病例1)。(a,b)灰阶(a)和彩色多普勒(b)US图像显示明显扩张和迂曲的子宫血管。(c)冠状位脂肪抑制T2加权的MR图像显示与流空现象(箭头)一致多发管状低信号区,无血栓证据。血管扩张并推移子宫组织,中心位置子宫肌层(箭头)未受累。(d)冠状位对比增强MR血管造影3D MIP显示巨大子宫AVM(空心箭头),由双侧髂内动脉(箭头)供血和主要引流通过左侧生殖腺静脉(实心箭头)。

原文:Dunham GM, Ingraham CR, Maki JH, Vaidya SS. Finding the Nidus: Detection and Workup of Non-Central Nervous System Arteriovenous Malformations.Radiographics. 2016 May-Jun;36(3):891-903

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