【病例】中枢神经系统慢性淋巴细胞性炎症1例MR

女,24岁
主诉:双下肢麻木无力4月,呕吐2月余,头痛1月余,头面部麻木半月。无发热、感冒及疫苗接种史
入院检查:MRI提示脑内多发异常信号,伴柔脑膜强化,双侧侧脑室及第三脑室扩张,小脑扁桃体疝可能。

【病例】中枢神经系统慢性淋巴细胞性炎症1例MR

【病例】中枢神经系统慢性淋巴细胞性炎症1例MR

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【病例】中枢神经系统慢性淋巴细胞性炎症1例MR

结果:激素反应性伴脑桥周围血管增强的慢性淋巴细胞炎症

【点评】
主要累及脑干的中枢神经系统慢性淋巴细胞性炎症,对免疫治疗反应良好
病变以脑干为中心、并累及邻近结构,包括桥臂、延髓、中脑以及小脑
病理表现:血管(包括小动脉和小静脉)周围的淋巴细胞浸润,灰白质可同时受累
有神经-轴突损伤以及反应性胶质增生
神经-轴突损伤引起脑萎缩
目前发病机制不清,病变部位炎性细胞浸润以及临床对免疫治疗的明显反应提示其可能为自身免疫性或其他炎性疾病
临床表现主要是步态共济失调、构音障碍、感觉异常、面部或头皮的麻刺感以及复视
其他症状包括非特异性头晕、恶心、耳鸣、震颤、下肢轻瘫、感觉缺失以及痉挛等
脑脊液表现为淋巴细胞炎症,蛋白升高或正常
以脑桥为中心的点状及曲线样的明显强化影,使脑干呈“胡椒粉样增强”,病变常累及桥臂、中脑及小脑,并可伴小脑及脑桥肿胀
异常强化还可出现在延髓、颈髓、基底节、丘脑以及大脑白质
病变呈等T1、稍长/长T2信号,FLAIR呈高信号
神经-轴突损伤可引起小脑萎缩
诊断一经确定,立即使用大剂量的静脉内甲强龙治疗,并以口服皮质激素维持长期的免疫抑制治疗
CLIPPERS对激素治疗反应良好,临床及影像表现可得到较迅速的改善
很难完全治愈,没有长期的免疫抑制治疗,很容易复发
小脑萎缩可造成病人长期的神经损伤。

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