图文详解蜡油样骨病

蜡油样骨病又称肢骨纹状增生症,该病是一种罕见的骨质硬化性疾病,多发于四肢管状骨,下肢较上肢多见,多侵犯单一肢体的一骨或数骨,双侧者少,短骨或扁平骨亦少见。

本病病因不明,病理上为一种肌膜下毛细血管扩张所致的骨膜发育异常。骨骼发生进行性的骨膜或骨内膜的骨质增生,呈纵形条纹状排列,硬化为病变部成骨细胞活动增加及破骨细胞活动减弱所致。病骨的哈弗氏管扭曲,变形,骨小梁及骨髓为纤维组织所代替。骨干上新骨堆积,轮廓变形但极少膨胀现象,病骨不发生恶性变或病理骨折。

X线表现

长骨改变:同侧上下肢可同时累及,但单个骨的累及更为常见。在受累骨干骨质增生区表现出骨堆积,其边缘凹凸不平或呈波浪状,骨增生堆积酷似蜡烛上的溶蜡下淌,自上而下,可跳跃关节间隙,累及另一骨干。增生的骨质密度很高,呈无结构的象牙样致密影,看不到骨纹理。长骨以骨皮质增生为主,使骨轮廓发生改变,骨干增粗,骨髓腔变窄,增生严重的骨干段可见髓腔闭塞,病变活动发展可见层状骨膜增生。

图文详解蜡油样骨病

图文详解蜡油样骨病

短、扁骨改变:扁骨增生多表现以内膜性增生为主。病变呈无骨结构的致密性斑片状影,其骨外形无改变。

图文详解蜡油样骨病

图文详解蜡油样骨病

图文详解蜡油样骨病

图文详解蜡油样骨病

图文详解蜡油样骨病

图文详解蜡油样骨病

骨关节及其周围软组织改变:病变虽然累及整个肢体骨骼,即使关节两端相对应的骨性关节面发生填充样骨质增生堆积,关节间隙仍正常,关节面仍保持光滑清晰。关节附近的软组织中可见异位骨化,表现为不规则不均匀的团块高密度影。

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