“虎眼征”,这个征象提示啥?

虎眼征(eye of the tiger sign)

【影像学表现】

虎眼征为头颅MRI上,双侧苍白球区对称性弥漫T2W低信号,其中心可见点状高信号。

【临床意义】

虎眼征为 Hallevorden-Spatz 病(Hallevorden-Spatz disease,HSD)的特异性表现。HSD又称苍白球黑质色素变性,为常染色体隐性遗传性疾病。病理上可见苍白球、黑质内铁质的异常沉积、神经元消失、轴索退变。苍白球前内部及尾状核头部呈疏松组织改变,为明显空泡样变性,但缺乏铁质沉积。HSD多于儿童或少年起病,进展快,主要表现为椎体和椎体外系症状、精神意识障碍、语言障碍等。MRI中苍白球的T2WI低信号对应病理上的色素沉着和神经元轴索肿胀区,由于铁质的顺磁性所致;而高信号则代表病理上的疏松组织区。除了苍白球外,病变还可累及红核、齿状核,同样表现为T2WI低信号。

图1:头颅MRI提示双侧苍白球区对称性弥漫T2WI低信号(白箭)。

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