【病例】原发性硬化性胆管炎1例CT及MR影像表现

【临床资料】

女性,4岁。系“无痛性皮肤黄染4个月”入院,4个月前无明显诱因下出现皮肤、巩膜黄染,渐进性大便呈白陶土样,小便呈浓茶状。既往无胆管手术史,无肝外胆管结石,否认肝炎病史及长期服用药物病史。外院B型超声示肝门部占位,入院后内科行保肝、退黄对症处理,黄疸未见明显消退。

【病例】原发性硬化性胆管炎1例CT及MR影像表现
A
【病例】原发性硬化性胆管炎1例CT及MR影像表现
B
【病例】原发性硬化性胆管炎1例CT及MR影像表现
C

【影像学检查】

A.CT增强扫描肝门部可见结节影,肝内胆管散在性扩张,扩张的胆管不连续;

B.MRI显示左右肝管不均匀扩张,尤以左肝管明显;

C.术中胆管造影见胆管不规则多发性狭窄,肝内胆管分支减少,僵硬变细如枯树枝状

【最后诊断】

原发性硬化性胆管炎(术后病理)。剖腹探查见肝脏呈淤胆性改变,胆总管两侧分别可见直径2.5 cm的质韧肿大淋巴结压迫胆总管,行肝活检 肝门部淋巴结摘除 胆囊造瘘术,术后病理示:淋巴结反应性增生,肝小叶淤胆明显,术后黄疸一过性消退,后黄疸加重明显。

【诊断要点】

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种罕见的慢性胆管阻塞性疾病,以肝内外胆管慢性进行性炎症及纤维化,最终导致胆管节段性狭窄与扩张交替为特征。男女发病之比为 2:1,40岁以上的男性好发。病因不明,可能与自身免疫有关。PSC患者中87%伴有溃疡性结肠炎;13%伴发克罗恩病,后期可致继发性胆管硬化引起阻塞性黄痘、门脉高压等;9%〜15%的患者可发生胆管癌。目前缺乏特异性血清学、生物化学及病理组织学改变,早期诊断困难,出现症状和胆管改变已到进展期,治疗可延缓病情发展,有症状的PSC生存时间为0.5〜15年。主要死因是淤积性肝硬化的并发症。

1.临床表现:早期无症状,后期出现全身瘙痒、进行性阻塞性黄疸,晚期出现淤积性肝硬化及多种并发症。

2.实验室检查:

1)早期可有AKP升高,可持续几十年。

2)血清免疫学测定:γ球蛋白升高,半数患者IgM升高,抗中性粒细胞抗体和HLA-DRW52a( ),肝功能不同程度受损。

3.B型超声:肝外胆管狭窄,肝胆管节段性狭窄与扩张。

4.CT表现:不同程度的间断性肝内外胆管扩张,管壁增厚,管腔狭窄,可有管壁钙化类似小结石改变。典型表现有“树枝修剪征”“串珠征”、肝门区增生结节和弥漫型结节型肝硬化表现。

5.MRI表现:

1)肝内、外胆管的节段性、不连续的扩张或多发性狭窄,狭窄段胆管壁增厚,胆管分支减少。

2)合并肝硬化时,肝门周围区增生巨大结节,T1WI为等或低信号,T2WI为略高或等信号,也可表现为较低信号。

3)增强扫描显示肝动脉期结节边界不清,门脉期为等信号。肝内还常见异常强化区,可能与肝实质继发炎性反应有关。

6.X线胆管造影:胆管不规则多发性狭窄,肝内胆管分支减少,僵硬变细如“枯树枝”状。

【分析思路】

诊断依据:

1.患儿女性,4岁。临床表现为梗阻性黄疸,且既往无胆管手术史、无肝外胆管结石和肝脾肿大。

2.CT及MRI表现为肝门部可见结节影,肝内胆管散在性扩张,且扩张的胆管不连续。

3.X线胆管造影示胆管不规则多发性狭窄,肝内胆管分支减少,僵硬变细如枯树枝状。

鉴别诊断:

1.继发性硬化性胆管炎:继发性硬化性胆管炎的胆管炎性狭窄多为环形,狭窄部位短,胆管黏膜损伤明显,常有溃疡和炎性息肉形成,更常伴结石,临床上多有肝内外胆管结石并化脓性胆管炎反复发作或胆管手术史,而原发性硬化性胆管炎狭窄部位较长,且病变主要在黏膜下层,胆管的黏膜仍完好,较少合并结石。

2.原发性胆管癌:原发性硬化性胆管炎本身有恶变倾向,当显示肝内胆管壁增厚大于1.0 cm,偏心性狭窄或增厚,狭窄以上胆管明显扩张,要考虑胆管癌的可能。

3.淋巴瘤:本例肝门部可见淋巴结增大,应与淋巴瘤鉴别,但本病无全身其他部位淋巴结肿大。

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