“臼齿征”,这个征象提示啥?

臼齿征(molar tooth sign)

【影像学表现】

臼齿征为横断面头颅MRI上,脑桥中脑连结部变薄,延长从而导致小脑上脚延长并增厚,与脑干近于垂直。增厚延长的小脑上脚和发育不良的小脑蚓部在通过峡部的轴面图像上类似臼齿样改变。

【临床意义】

臼齿征为Joubert综合征的典型影像学表现。Joubert综合征是一种较为罕见的发育畸形,属于常染色体隐性遗传疾病。神经病理学改变为小脑蚓部发育不良或不发育,齿状核、脑桥基底部及延髓的神经核团也可发育不良,锥体交叉几乎完全缺如。患儿年龄很小即可出现临床症状,表现为肌张力减低、共济失调、运动及智力发育落后、呼吸异常(以发作性呼吸急促伴有呼吸暂停为特征,新生儿时期尤为常见)及眼球运动异常(表现为部分至完全性眼球运动不能)。MRI为Joubert综合征首选的神经影像学检查方法,能清楚显示颅后窝畸形及相关的幕上畸形。特征性表现为小脑蚓部部分或完全缺如,脑干发育异常。小脑蚓部完全缺如者,两侧小脑半球于中线处并列但并不融合;小脑蚓部部分存在者,其中可见裂缝。由于蚓部发育不良第4脑室中部呈倒三角形而上部则呈蝙蝠翼状。峡部(脑桥中脑结合部)变薄、延长从而导致小脑上脚延长并增厚,与脑干近于垂直。增厚延长的小脑上脚和发育不良的小脑蚓部在通过峡部的轴面像上类似臼齿。

图1:头颅MRI提示增厚延长的小脑上脚和发育不良的小脑蚓部在通过峡部的轴面图像上类似臼齿样改变(白箭)。

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