儿童颅后窝肿瘤影像与病理对照汇总

髓母细胞瘤

【发病率和临床表现】

髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤,也是儿童颅后窝最常见的原发肿瘤(38%);其次为星形细胞瘤(6%~8%),发病率约1/20万。本病男性略多于女性(占60%)中,儿童的平均发病年龄为7岁,发病高峰年龄为3岁和7岁,其他患者发生于20一40岁。

几乎所有的患者均发生于小脑(94.4%),并且多数(>75%)起源于小脑蚓部,如果发生在较大儿童、青少年以及成年人,肿瘤通常偏侧生长,位于一侧小脑半球,这可能与原始神经干细胞向一侧迁移有关,年龄较大儿童和青少年的未分化细胞偏离中线。脑干受累也较常见(33%),其次为第四脑室(3%),发生于脑内其他部位(2.1%)和脊髓(0.6%)者少见。

患者的病程通常不足3个月,提示肿瘤的生物学行为具有侵袭性。最常见症状是头痛(弥漫性或局限于枕下区)和持续性呕吐(可伴有或不伴发恶心),很少发生癫痫,如果癫痫发作通常提示肿瘤转移。最常见临床体征是小脑蚓部破坏导致的躯干共济失调,常伴有痉挛;其他常见体征还有视盘水肿(与脑积水有关)、眼球震颤、肢体共济失调,以及轮替运动障碍等,后两种体征提示肿瘤偏于一侧小脑半球。第VI对脑神经(展神经)沿第四脑室前缘走行段相对暴露,若出现展神经麻痹,则提示肿瘤向脑室外生长压迫了展神经。
多数髓母细胞瘤患者的5年生存率为50%~80%,实施肿瘤全部切除术患者的生存率高于次全切者,肿瘤复发很常见,多发生在术后2年之内。儿童也可见长期随访后复发的患者,但是很少见于术后联合进行放射治疗和化学治疗的患者。
【病理表现】

髓母细胞瘤的大体表现多样,有些为质地较硬的孤立肿块,有些质软、边界不清。中枢神经系统肿瘤的WHO分级将其分为4个主要亚型,以经典型亚型最为常见,肿瘤细胞致密,呈层状生长,胞核浓染呈圆形或卵圆形,有丝分裂活跃、可见细胞凋亡。通常表现为肿瘤细胞核围绕神经元纤维突起呈放射状排列,形成神经母细胞或Homer-Wright玫瑰花环,但很少见坏死。其他不常见亚型包括:

①促纤维增生型,表现为结节状无网硬蛋白形成的“苍白岛”,周围围绕网硬蛋白胶原纤维;

②“形成广泛结节和高级神经元分化的髓母细胞瘤”亚型,主要见于3岁以下儿童,影像学检查可见“葡萄状”结节;

③大细胞髓母细胞瘤亚型,髓母细胞瘤多与17p染色体短臂遗传物质(抑癌基因所在部位)丢失有关,这是许多本病与遗传物质异常相关的最常见原因(占35%~40%)。髓母细胞瘤为WHO良恶性分级的I级肿瘤,属于原始神经外胚层肿瘤(PNET)的一个特殊类型。

【影像学表现】

10岁以下儿童的髓母细胞瘤典型CT表现为高密度、边界清楚的小脑蚓部肿块周围有血管源性脑水肿和脑积水的征象,增强扫描肿块呈均匀强化。

儿童颅后窝肿瘤影像与病理对照汇总

髓母细胞瘤CT表现

轴位CT平扫显示小脑蚓部不均匀高密度肿块,周围可见血管源性水肿

在CT平扫图像上,绝大多数髓母细胞瘤(89%~95%)的密度高于正常小脑,周围有血管源性水肿,其密度不均匀,肿瘤内部常见囊变(59%)和钙化(22%)。不典型肿瘤的边界模糊、瘤周无血管源性水肿或脑积水、肿块呈低密度、肿瘤内部出血灶,增强扫描无强化,出现柔脑膜播散。若儿童髓母细胞瘤出现镰状钙化则提示痣样基底细胞癌。

与CT比较,肿瘤在MRI图像上的信号改变更加多样性,其典型表现为T1加权像上呈等或低信号(与脑白质相比),而典型肿瘤在T2加权像上的信号强度各异,增强扫描几乎所有病变(97%)均强化(图)。

儿童颅后窝肿瘤影像与病理对照汇总
髓母细胞瘤MRI表现

轴位增强T1显示位于颅后窝中线部位的肿块弥漫强化

MRS可见胆碱峰增高,氮一乙酰天门冬氨酸峰和肌酸峰减低,可见增高的脂质峰和乳酸峰,为神经外胚层肿瘤的波谱改变,虽然具有特征性,但是并无诊断特异性。广泛结节型髓母细胞瘤在CT和MRI图像上,均可见典型葡萄样结节表现。

髓母细胞瘤很容易发生蛛网膜下隙播散,约33%的患者在初次诊断时就已经有蛛网膜下隙播散。在实施外科手术切除肿瘤前需要明确肿瘤是否已经发生播散。由于手术后2周之内脑脊液(CSF)内有出血,其代谢产物(正铁血红蛋白)能引起柔脑膜的激惹,两者都会导致出现假阳性结果,使评价蛛网膜下隙播散受限。因此,联合应用临床和CSP细胞病理检查结果,能明确诊断经脑脊液的肿瘤播散。与室管膜瘤或脉络丛肿瘤相比,髓母细胞瘤很少经第四脑室孔延伸至脑桥小脑角区、枕大池,以及其他脑池。
髓母细胞瘤复发多表现为柔脑膜强化或脑内结节样强化,但很少转移至神经系统以外(7.1%),而骨骼系统是后者最常受累的部位(77%)。

成年人的小脑半球髓母细胞瘤通常表现为高密度、边界不清的肿块,与儿童相比,肿瘤内部的囊变或坏死更为常见(82%)。成年人髓母细胞瘤多为促纤维增生型,通常晚期复发,影像学表现与脑膜瘤相似,增强扫描柔脑膜出现异常强化。

毛细胞型星形细胞瘤

发病率和临床表现】:

毛细胞型星形细胞瘤占所有脑肿瘤的5%~10%,占小脑星形细胞瘤的85%,是小儿最常见(30%)的胶质瘤,约50%起源于下丘脑或视交叉,1/3起源于小脑,也可见于脑干、大脑半球、脊髓。除非起源于视神经和视交叉,起源于颅后窝的肿瘤与神经纤维瘤病无关。多数患者20岁以前发病,发病高峰在出生后至9岁,患者无性别差异。

小脑肿瘤患者的常见症状为躯干共济失调、头痛、恶心、呕吐,而脑干功能异常提示肿瘤位于脑干,癫痫发作不常见。临床病史通常较长,与肿瘤生长缓慢有关。多数患者预后较好,5年生存率达86%~100%,部分研究认为25年生存率高达90%[46.切。通常外科手术可治愈,切除范围与预后密切相关。

【病理表现】:

小脑毛细胞型星形细胞瘤的典型表现为孤立、边界清楚的星形细胞瘤,生长缓慢,通常为囊性。大部分肿瘤起源于小脑蚓部,约30%可延伸至小脑半球,15%完全位于小脑半球。组织学上肿瘤表现为排列紧密、具有毛状突起的双极细胞和Rosenthal纤维,疏松分散的星形细胞包含球形聚积物(被称为嗜酸性颗粒体)和微囊性改变。球样血管形成和内皮细胞增生也很常见,但与肿瘤的侵袭性生物学行为无关。肿瘤内皮细胞紧密连接的开放、内皮细胞内衬窗孔均与影像学检查增强扫描的显著强化有关。肿瘤有自限性,罕见恶变。由于肿瘤的这些特征和细胞有丝分裂不活跃,小脑毛细胞型星形细胞瘤为良恶性分级的I级,肿瘤很少复发。

影像学表现】:

小脑毛细胞型星形细胞瘤典型和常见影像学表现为脑室旁边界清楚、囊性为主的肿块,瘤周血管源性脑水肿(5%~37%)和钙化(11%~21%)少见,常见壁结节,CT上表现为等或低密度(图)。

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毛细胞性星形细胞瘤CT表现

CT轴位示囊性肿块伴有壁结节,密度稍低于小脑

在MR的T1加权像上,与小脑实质比较,肿块呈低—等信号,T2加权像呈高信号,提示肿瘤内部自由水含量增多。壁结节为圆形、卵圆形或斑块状,CT或MRI增强扫描均呈明显均匀强化,而囊壁通常无强化,若囊壁强化,则提示可能有肿瘤侵犯,但是不能完全肯定。少数肿瘤表现为实性肿块,均匀强化。虽然影像学显示肿块的边界清楚,但组织学检查经常发现肿瘤向周围小脑的浸润,很少有柔脑膜播散,即使出现也不一定提示为恶性播散。

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毛细胞型星形细胞瘤MRI表现

增强轴位T1示上图显示的软组织壁结节明显强化

室管膜瘤

发病率和临床表现】:

室管膜瘤占所有神经上皮瘤的3%~9%,占小儿脑肿瘤的6%~12%,占3岁以下儿童脑肿瘤的1/3。位于脑室内的肿瘤,58%起源于第四脑室,42%位于侧脑室和第三脑室。位于颅后窝的肿瘤者多见于儿童,其平均发病年龄约为6岁。

临床症状和体征主要继发于颅内压增高和脑积水,以小脑共济失调和麻痹最常见。可能由于儿童室管膜瘤多位于第四脑室,并多为间变型,通常儿童患者的预后较成年人差。本肿瘤的首选治疗方法是手术全部切除肿瘤,患者的

预后直接与肿瘤的切除程度相关,肿瘤复发多见,对肿瘤部分切除的患者,通常建议术后进行放射治疗。

【病理表现】:

室管膜瘤是起源于脑室和脊髓中央管分化室管膜细胞的常见肿瘤。第四脑室室管膜瘤的边界清楚、质软、柔韧、呈灰红色、起源于脑室底或顶部,通常肿瘤充填整个脑室,可沿第四脑室外侧孔延伸至脑桥小脑角区,甚至至枕大

孔,有时也可侵及周围脑实质。

室管膜瘤在组织学上为中度分化的肿瘤,其特征为血管周围形成假玫瑰花环,以及少见的室管膜花环形成,细胞少见有丝分裂,除罕见变异型外,室管膜瘤通常归为WHO良、恶性分级的Ⅱ级。

影像学表现】:

CT上室管膜瘤常为密度不均匀肿块,主要为软组织成分,有时可见钙化(40%~80%),偶见囊变、出血(图)。CT平扫显示肿瘤的软组织部分呈低(或)等密度;增强扫描表现多样,通常软组织部分显著强化,而囊性区无强化。

儿童颅后窝肿瘤影像与病理对照汇总

MRI上脑室内室管膜瘤的典型表现为与脑灰质比较,在T1加权像上呈等信号,在T2加权像上为高信号。与CT比较,MRI显示肿瘤的信号强度更不均匀,提示肿瘤内部有钙化、出血、囊变。增强扫描的表现很复杂(图)。尽管CT发现钙化灶的效果更佳,但是MRI是评价该肿瘤最好的影像学检查方法。因为术后残留病变会降低患者生存率,手术后必须进行影像学检查以及评价肿瘤的残余情况

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脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌

发病率和临床表现】:

脉络丛肿瘤占颅内肿瘤的0.4%~0.6%,占小儿肿瘤的2%~4%,占1岁以下儿童脑肿瘤的10%~20%,总发病率约为0.3/10万。多数(80%以上)脉络丛肿瘤为良性、生长缓慢的脉络丛乳头状瘤,WHO良、恶性分级为I级,预后良好。其余20%患者的生物学行为具有侵袭性,为脉络丛癌,WHO良、恶性分级为III级,常见于儿童。起源于第四脑室(第二常见部位是侧脑室)的脉络丛肿瘤,在50岁以前的发病率无明显年龄差异,但男性多见,约5%为多发。极少数肿瘤发生于脑桥小脑角区和小脑,这些脑室外的脉络丛肿瘤可能与胚胎残留的脉络丛有关。

临床症状多与脑积水有关,脑积水由脑脊液产生过多、出血导致脑脊液吸收障碍、以及脑室内肿块阻碍脑脊液回流所致。患者还可出现局灶性神经症状、脑神经麻痹、癫瘤、昏迷,甚至精神异常。脉络丛乳头状瘤预后很好,一项大样本长期随访研究结果显示,其5年生存率高达100%,但是脉络丛癌的预后较差,术后影像学检查发现肿瘤残留提示患者的预后更差。

【病理表现】:

大体标本观察脉络丛肿瘤呈菜花状,边缘明显分叶,质软、边界清楚,常见出血和囊变,坏死以及脑实质受侵是脉络丛癌的典型表现。第四脑室的脉络丛肿瘤由血管蒂附着于后髓帆。

脉络丛乳头状瘤的典型组织学表现与正常非肿瘤性脉络丛组织相似,可见明显的叶状纤维血管结缔组织,由柱状或立方形细胞围绕,没有有丝分裂。而脉络丛癌表现为明确恶性征象,细胞密集、胞核异型、核质比例增高、有丝分裂活跃、向邻近脑实质侵犯。脉络丛乳头状瘤很少转化为脉络丛癌,少数情况下脉络丛肿瘤内可见黑色素或脂褐素沉积。脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌均可发生脑脊液播散,临床上常见脉络丛癌脑脊液播散所引起转移。

影像学表现】:

CT平扫脉络丛肿瘤通常表现为位于脑室内的等一高密度肿块,脑实质不受累,常见脑积水。4%~10%脉络丛肿瘤头颅X线片检查可见钙化,24%患者CT检查可见钙化(图),其钙化程度各异,可为散在斑点状或整个肿瘤的完全钙化。肿瘤向脑桥小脑角区延伸是第四脑室脉络丛肿瘤的特征之一。

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脉络丛乳头状瘤CT表现

CT轴位示第四脑室内钙化肿块

MRI检查脉络丛乳头状瘤与正常脑实质相比,在T1加权像上为脑室内的等-低信号肿块,T2加权像的信号改变具有多样性,增强扫描肿块显著强化(图),肿块内部常见血管流空信号,提示肿瘤血管丰富。手术后进行脊髓MRI增强扫描检查,有助于除外脉络丛乳头状瘤的脑脊液播散。

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脉络丛乳头状瘤MRI表现

矢状位T1WI增强扫描示第四脑室内边界清楚、明显强化的小肿块

脉络丛乳头状瘤的超声检查显示肿块呈分叶状、回声均匀,舒张期可见双向血流,由于许多小血管的血流杂乱,使肿瘤的轮廓不规整。体层影像学和X线血管造影检查常显示脉络膜动脉扩张。
与脉络丛乳头状瘤比较,CT和MRI均显示脉络丛癌质地更不均匀,提示有坏死和脑实质侵犯。若发现肿瘤向脑室外生长、侵犯脑实质、脑白质的血管源性水肿等征象,则提示为脉络从癌。值得注意,脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌的影像学表现有很多相似之处,有时很难作出鉴别诊断。由于第四脑室脉络丛肿瘤多由小脑后下动脉的脉络丛分支供血,因此可在外科手术之前进行选择性栓塞治疗。

不典型畸胎样(横纹肌样)瘤

1978年首次报道不典型畸胎样(横纹肌样)肿瘤(ATRT),发现其生物学行为、组织学特征与肾恶性横纹肌肿瘤相似。这类肿瘤有很多命名,包括肾母细胞瘤的横纹肌肉瘤样变异、胚胎性小细胞瘤以及横纹肌瘤等。

不典型畸胎样(横纹肌样)肿瘤约占全部小儿中枢神经系统肿瘤的2%,绝大多数患者<5岁,男性多见,临床症状无特异性,发生于婴儿可出现嗜睡和停止发育,儿童患者可出现斜颈和脑神还麻痹。不典型畸胎样(横纹肌样)肿瘤为高度恶性肿瘤,属于WHO良、恶性分级的I级。大体标本显示肿瘤为质软的分叶状肿块,常见坏死和出血。组织学特征性表现为横纹肌样细胞与原始神经外皮、上皮细胞,以及间质成分混合,据此说明该肿瘤不是生殖细胞肿瘤。多数患者在出现症状1年之内死亡。 约50%不典型畸胎样(横纹肌样)肿瘤位于颅后窝,并向脑桥小脑角区延伸,约40%位于幕上和脑室之内,其余位于松果体区和脊髓。CT表现为颅后窝高密度肿块,难以与髓母细胞瘤相鉴别(图)。在CT和MRI图像上,最常见瘤周血管源性水肿,其次为坏死和出血,典型病例增强扫描肿瘤不均匀强化,约33%的患者在出现症状时,已经发生蛛网膜下隙播散。 儿童颅后窝肿瘤影像与病理对照汇总
不典型畸胎样(横纹肌样)肿瘤CT表现

CT轴位示不均匀高密度肿块,轴位可见血管源性水肿

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