华勒氏变性的诊断要点

华勒氏变性(Wallerian  Degeneration,WD)是一种继发性神经变性疾患,是指神经细胞胞体坏死或远端轴突损伤,切断了椎体细胞与轴突的联系,锥体束失去了营养来源,引起远端轴索和髓鞘变性。这一退变过程在神经断裂后即开始,一般在神经伤后8周左右完成。

华勒氏变性的诊断要点

锥体束包括皮质脊髓束、皮质延髓束、皮质脑桥束等神经纤维,分别下行止于脑干脑神经运动核和脊髓前角运动细胞,途经内囊膝部或内囊后肢的前半部、大脑脚和桥脑基底部、延髓锥体、脊髓。

变性以皮质脊髓束最常见。

能引起神经元细胞死亡的最常见原因为脑梗死。较少见者还有脑出血、脑外伤、脑肿瘤、脱髓鞘病变等。

临床表现

锥体束华勒氏变性临床上除表现为脑损害部位的神经系统功能缺损外,其所致神经功能障碍主要表现为明显的锥体束征,如对侧瘫痪、肌张力增高、Babinski’s征阳性等。

锥体束变性与临床锥体束功能缺损程度密切相关,有锥体束Wallerian变性的患者功能恢复不佳,无Wallerian变性的患者恢复较好;Wallerian变性越重,出现的越早,患者预后越差。

WD 的出现与梗塞的大小和部位有关, 小的梗塞灶,因其损伤面小, 对锥体束的影响面小, 不易出现WD 的异常信号, 而大的梗塞灶因其影响到相当部分甚至全部的锥体束的营养供应,发生WD 的机会就多。

从梗死部位看, 与额、颞顶和放射冠有关的病灶出现WD 的机会多, 与枕叶有关的病灶机会最小, 放射冠的纤维来自各个皮层, 锥体束的纤维散布其中, 梗死后, 锥体束受损机会较大, 因此发生WD 的可能性也较大。

病理改变

病理过程分为两部分: 轴突变性和髓鞘变性。轴突变性在先, 髓鞘变性在后。

MR显示的锥体束异常信号主要反映的是髓鞘的变性过程: 髓鞘先溶解成细长的椭圆形的节段, 再进一步分解为圆形或椭圆形的颗粒。然后, 髓磷脂分解为简单的脂类, 最后分解为中性脂肪被吞噬细胞吞噬。随着组织中脂类含量逐渐减少, 组织变为亲水状态, 水含量增加。

Kuhn等根据原发性脑损伤发生后不同阶段的病理改变,将Wallerian变性分为4期:

  • 第1期:病程4周内,轴索退化退变,伴轻微生物化学变化;
  • 第2期:病程4-14周。髓鞘蛋白破坏,髓鞘脂质尚保持完整,变性组织的亲水性有所增加;
  • 第3期:起病后数月至1年,变性组织的亲水性明显增加,髓鞘脂质破坏并有神经胶质增生;
  • 第4期:在发病后1年至数年,表现为受侵区域萎缩,其中以脑干病侧缩小最为突出。
影像表现
1
CT表现

能显示变性的单侧脑干萎缩及引起变性的原发病, 但这已是变性的晚期, 况且脑干扫描要受岩骨伪影干扰, 相比之下, MRI因无骨伪影, 能比更清楚地显示脑干萎缩, 同时的高度敏感性, 能清晰地显示变性的锥体束信号强度改变, 因此对变性的诊断有明显优势。

2
MRI表现
  • 第1期在影像上难以显示信号异常;
  • 第2期表现为T1WI上低信号,T2WI低信号;
  • 第3期表现为T1WI上低信号,T2WI高信号;
  • 第4期表现为受侵区域萎缩,其中以脑干病侧缩小最为突出,有时可显示第3期所表现T2WI高信号。

锥体束变性的特征性的表现是显示与原发病灶梗死或出血等相连的条状异常信号, 此异常信号必须经由放射冠、穿过内囊膝部或内囊后肢的前半部、大脑脚和桥脑基底部, 条状异常信号可以是连续的, 也可以不连续, 但一定与锥体束走行一致。

病例学习

病例1——患者,男,46岁,脑梗死病史,右侧放射冠、内囊、大脑脚可见异常信号,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。

华勒氏变性的诊断要点
华勒氏变性的诊断要点
T2WI

华勒氏变性的诊断要点
华勒氏变性的诊断要点
T1WI

病例2——患者,女,51岁,左侧脑出血病史,中脑、左侧大脑脚、内囊、放射冠可见异常信号,T1WI呈等及低信号,FLAIR呈高信号。

华勒氏变性的诊断要点
华勒氏变性的诊断要点
FLAIR

华勒氏变性的诊断要点
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T1WI

病例3——患者,男,53岁,颅脑术后,可见右侧基底节区软化灶形成伴含铁血黄素形成,桥脑右侧、中脑以及右侧大脑脚萎缩。

华勒氏变性的诊断要点

华勒氏变性的诊断要点

T2WI

华勒氏变性的诊断要点

华勒氏变性的诊断要点

T1WI

病例4——患者,男,65岁,左侧大面积脑梗死病史,桥脑左侧、中脑、左侧大脑脚体积减小、萎缩。

华勒氏变性的诊断要点

华勒氏变性的诊断要点

T2WI

华勒氏变性的诊断要点

华勒氏变性的诊断要点

T1WI

总结
1、WD是由于切断椎体细胞与轴突的联系,引起远端轴索和髓鞘变性;2、最常见原因为脑梗死;

3、以皮质脊髓束最常见;

4、MRI:髓鞘变性,分为四期,特征性表现为锥体束走行区的条状异常信号。

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