皮层下动脉硬化性脑病

12 12月

皮质下动脉硬化性脑病(Subcortical arterioscleroticencephalo pathy,SAE)是一种脑深部供血不足所导致的脑自质变性、血源性脱髓鞘疾病,其主要病因为大脑半球深部脑白质长穿支动脉透明变性,管壁中层增厚,弹力组织以及血管周围间隙扩大,造成半卵网中心以及室旁脑白质局限性或弥漫性脱髓鞘和坏死,并见多数较小囊性脑梗死。

1.病理生理基础

常见的病理表现为脑白质斑块状或弥漫变性、变软,灰白质分解不清。镜下病理表现为神经元肿胀、细胞质固缩,小动脉壁增厚,管径变细,内有血栓形成。

2.临床表现

本病40岁以后发病,多见于60岁以上的老年人,常有高血压、糖尿病、心肌梗死、心力衰竭或心律失常等病史。患者逐渐出现记忆力障碍、表情淡漠、注意力不集中、计算力下降、行走和动作迟缓,并呈进行性进展。晚期可有尿失禁、偏瘫或四肢瘫。检查时发现面具脸、小步缓慢步态、四肢张力升高,四肢腱反射亢进、Babinsiki征阳性。

① 头痛、头晕等非特异性症状

②智能障碍主要表现为记忆力减低、计算力、定向力和判断力障碍,部分伴有语言障碍和生活不能自理及痴呆

③脑卒中样表现:主要表现为偏瘫,偏身感觉异常,共济失调等局灶性神经功能障碍。

3.诊断:

①多见于60岁以上老人,有高血压、动脉硬化、糖尿病等危险因素存在;

②临床上早期多为头痛、头晕、肢体麻木等非特异性症状,后期出现渐进性智能障碍,严重的并发脑卒中样表现;

③cT表现为两侧脑室前后角周围区见片状、不规则低密度影,边缘不清,两侧多对称,无占位效应,脑灰白质分界尚清。另常伴有基 底节区、丘脑区腔隙性脑梗死或脑软化灶;

④结合临床资料,排除了其他疾病。当CT表现上有以侧脑室前角周围脑白质对称性

脱髓鞘改变为主这一征象,而临床上无痴呆和精神障碍方面的症状时,可以结合临床其他症状作出早期SAE的诊断

CT表现:侧脑室旁片状低密度区,边界不清。内囊、丘脑和脑干常伴有多少不等的腔隙灶,可见脑萎缩改变。(脑白质改变、脑萎缩、腔隙性脑梗死)

皮层下动脉硬化性脑病

皮层下动脉硬化性脑病

根据CT上侧脑室周围脑白质病变范围不同,将所见的CT表现分轻、中、重三度。

(1)轻度为低密度区少于白质的1/4,限于侧脑室前、中、后的脑室周围区,可见散在的局限性低密度影;

(2)中度为低密度区脑白质的1/4 —1/2,在侧脑室前、中、后皮质下白质区可见非融合性或部分融合的低密度影;

(3)重度为低密度区占脑白质的1/2以上,融合成片,累及双侧脑室周围及皮下白质区。

MRI表现双侧脑室前后角周围、侧脑室旁、半卵圆中心等月晕状、条带状或片状的长T1长T2异常信号,大致对称分布,边缘清或不清,无占位效病灶于T2FLAIR呈高信号显示最清楚。

皮层下动脉硬化性脑病

按Goto所推荐的分型标准:

Ⅰ型:病变局限于额叶,尤其额叶后部;

Ⅱ型:病变围绕侧脑室体部和半卵员中心后部;

Ⅲ型:病变环绕侧脑室,累及整个两侧大脑半球白质。

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