膀胱外翻

概述:

膀胱外翻:包括腹壁、脐、耻骨及生殖器畸形,表现为下腹壁和膀胱前壁缺损,膀胱后壁向前外翻,输尿管口显露,可见尿液喷出,这是一种少见的先天异常。膀胱外翻多为复合性畸形,常见的伴发畸形是尿道上裂和泄殖腔外翻。

病因病理:

是膀胱前壁及其前面的一部分下腹壁在生长中缺失所致。膀胱后壁向前翻出,输尿管口暴露在外,可见尿液溢出。

临床表现:

膀胱外翻较少见,多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。

患儿下腹壁部分缺损,外翻膀胱黏膜裸露,易擦伤出血,双侧输尿管口阵发性排尿,大腿内侧皮肤可出现皮炎或湿疹。膀胱黏膜形成绒毛,息肉或鳞状上皮化生,膀胱壁变厚,变硬。

须注意伴发畸形,做静脉尿路造影了解上尿路情况,B超检查双肾、输尿管是否有畸形。行肾核素扫描,了解肾功能、肾血流情况。进行全面检查,了解心肺功能是否正常。

影像表现:

x线检查:

1、平片:骨盆发育异常,耻骨联合完全分开,分开的宽度约和骶骨宽度相当,使骨盆张开呈马蹄形,两股骨外旋。常行IVP检查,排除其它泌尿道畸形。尿路造影:膀胱位置下降。

2、超声、CT、MRI:可显示并存的膀胱输尿管交界部狭窄,上尿路扩张、积水或手术后合并的膀胱输尿管反流。

膀胱外翻
膀胱外翻

双侧坐、耻骨发育偏小,耻骨联合间距增大,约10cm,骨盆张开呈马蹄形,部分髋臼发育不良。膀胱可见外突现象。

鉴别诊断:

本病需与泌殖腔外翻鉴别:后者是膀胱与回盲部同时外翻,常见于早产儿。临床检查,于下腹部同时可见外翻的膀胱与外翻的回盲部肠管。

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