【少见病例】原发性腹膜后精原细胞瘤一例CT诊断与鉴别

男性,27岁,体检发现腹部占位1月余,间断高热并右下肢肿胀疼痛1周。

查体:

一般情况良好,各项生命体征平稳。右下肢轻度浮肿,疼痛明显,因疼痛导致活动稍受限,余无阳性发现。发病以来患者精神、睡眠可,饮食可,大小便正常;体重无明显减轻。

临床化验:

血常规:红细胞3.76×1012/L、血红蛋白103.0g/L、血小板计数334×109/L,尿常规:尿隐血( )、尿沉渣白细胞47.52/ul、晶体11.88/ul、三磷酸盐31.68/ul.肝功:谷丙转氨酶63u/L、谷草转氨酶44u/L、球蛋41.70g/L、白球比0.94,血糖:葡萄糖6.86mmol/L,生化:钾5.62mmol/L,肾功、癌胚抗原结果正常(CA19-9:5.00、NSE<1.0、CEA<0.20、CA242<1.0、AFP:1.25、PSA<0.04.单位U/ml )。

【少见病例】精原细胞瘤一例CT诊断与鉴别

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影像表现

腹膜后见多个结节影,融合成团,大小约6.0cm×6.5cm,增强扫描动脉期轻度强化,CT值49HU,延迟扫描CT值65HU,腹主动脉及右肾动脉被包绕,右肾动脉变细,右肾强化程度明显低于左侧,右侧肾盂、肾盏增宽,下腔静脉受压明显变窄,病灶下方层面下腔静脉、髂总静脉管腔内见低密度充盈缺损影,管壁见环形强化。

影像诊断

①恶性纤维组织细胞瘤 ②淋巴瘤 ③转移瘤

病理

特殊检查:经免疫组化染色显示:PLAP( ),CD56(-),CD99(-),ALK(-),CD3(-),BCL-2(-),CD20灶状( ),CD45R0(-),CD30(-),CD79a灶状( ),CD15(-),CK(-),KI-67(-)。

病理诊断:(腹膜后穿刺组织)小圆细胞肿瘤,考虑精原细胞瘤。

【少见病例】精原细胞瘤一例CT诊断与鉴别

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鉴别诊断

1.原发于隐睾的腹膜后转移癌 二者鉴别很困难,需要病理最后确诊。

2.腹膜后淋巴瘤 恶性淋巴瘤是淋巴网状系统的系统性恶性增生性疾病, 分为HD和NHL 两大类。多见于中、青年。男多于女。临床常有腹部不适、腹痛、腹泻、腹部包块等腹部症状, 亦可有贫血、发热等全身症状。体检可触及腹部肿块及肝、脾肿大等。CT 图像上淋巴瘤的淋巴结大多密度均匀,少部分均匀强化合并坏死,NHL淋巴结发生坏死概率较HD高,且主要见于腹主动脉周围及胰周淋巴结。

3.恶性纤维组织细胞瘤 间叶组织恶性肿瘤,形态多变,多发生于老年人,61-70岁为发病高峰,与性别无关,常见于四肢深部软组织,发生于腹腔者少见。MFH 的影像学表现无特异性,CT 平扫表现为界限不清或清楚的软组织肿块,病灶内的低密度区可以是黏液样变、出血或坏死,病灶内可有钙化,为多团块状或环形偏心性钙化,亦可有脂肪成分;增强扫描后病灶大部分呈中- 高度强化,实性部分表现为结节样和周边的强化。

4.巨淋巴结增生症 较罕见 ①包括局限型和弥漫型。局限型主要表现为单个肿块,中心可有坏死及钙化,周边常有淋巴结增大。弥漫型主要表现为弥漫性淋巴结增大、肝脾增大、腹水以及腹膜后水肿等。CT增强扫描特征是多数局限性肿块表现为动脉相强化, 门脉期和平衡期持续强化。

5.畸胎瘤 通常脂肪和钙化成分并存。

6.平滑肌肉瘤 中心性坏死通常较大,很少出现钙化,增强扫描呈周边强化。

7.腹膜后纤维化:多为巨大软组织块影,边缘清晰,CT值稍高于肌肉,

累及范围较大,为主动脉髂总水平,然后沿脊柱前方向上蔓延至肾门区、包绕主动脉、下腔静脉及输尿管、腰大肌,增强扫描均匀或不均匀轻度强化。

讨论

90%~ 95% 精原细胞瘤原发于睾丸内, 除了原发于睾丸外, 临床上还有报道发生于性腺外生殖细胞瘤(Extragonadal germ cell tumo , EGCT ) , 但较少见,占所有生殖细胞瘤的1%~ 2% ,临床上容易误诊。

原发于性腺外的生殖细胞肿瘤( extragonadal germ celltumors, EGCT ) 广泛分布于身体的中线部位, 多见于纵隔和腹膜后, 其血清学、组织学等特点与睾丸生殖细胞肿瘤相似, 但在临床预后等方面有一定的差异。原发性腹膜后精原细胞瘤系EGCT的一种, 关于肿瘤发生的原因有两种解释: (1) 原始生殖细胞在胚胎早期, 由卵黄囊内皮层移位所致; (2) 在胚胎发育时因多能细胞残余存留而发病。

本例患者双侧睾丸正常,肿物位于腹膜后,腹主动脉右侧、下腔静脉左前方,故考虑该肿瘤可能来源于多能细胞残余存留。此瘤低度恶性,发生发展缓慢,随着肿瘤逐渐增长,沿淋巴管转移至腹腔淋巴结,后腹膜位置较深,相对宽阔,利于肿瘤慢性增长过程,发现时肿物一般较大,占满后腹膜腔。晚期通过血液播散,恶性生长加快。

CT表现:

1、肿块巨大,但包膜较完整,侵犯周围结构少见,符合纯精原细胞瘤恶性程度较低的特点。2、肿块实性部分密度和强化较均匀,反眏了其均匀一致的细胞特点。3、肿块实质部分强化程度较低,中线侧坏死明显。4、坏死区条状分隔,该征象是精原细胞瘤的特征表现。5、钙化罕见。6、远处转移少见。

当以腹膜后肿物为首发症状时,还应想到睾丸或隐睾原发瘤的可能。一般认为腹膜后精原细胞瘤多原发于睾丸, 睾丸内的原发肿瘤可以很小, 甚至肉眼检查难以发现, 只有通过病理切片组织学检查方能证实。因此在诊断上要确定为原发性腹膜后生殖细胞瘤, 需特别谨慎, 必须排除有睾丸转移而来的可能性。

治疗后:

【少见病例】精原细胞瘤一例CT诊断与鉴别

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