【病例】腹膜后神经节细胞瘤 1例CT影像分析

【病史摘要】

女,30岁。健康体检时发现右侧腹膜后囊性占位性病变。平时体健,无高血压及糖尿病史,无库欣综合征等,无包虫病疫区居住史。B超示右肾上方强回声光团,考虑来源于肾上腺可能。

【病例】腹膜后神经节细胞瘤 1例CT影像分析
【病例】腹膜后神经节细胞瘤 1例CT影像分析
【病例】腹膜后神经节细胞瘤 1例CT影像分析
【病例】腹膜后神经节细胞瘤 1例CT影像分析
【病例】腹膜后神经节细胞瘤 1例CT影像分析
【病例】腹膜后神经节细胞瘤 1例CT影像分析

【影像表现】

CT平扫(图A)示肝肾间隙内一大小约7.5cm×7.6cm×10cm的囊状低密度影,囊内呈稍高于水的均匀低密度,CT值8〜15Hu,囊壁较厚并见环状(蛋壳样)钙化。增强皮质期、髓质期、分泌期(图B〜 D)囊内无强化,囊壁轻微强化。CT冠状位重建图(图E、图F)示囊性肿块位于肝肾间隙,右肾上极明显受压,右侧肾上腺显示不清。

【影像征象分析】

病灶位于肝肾间隙,肝、肾均为受压改变,下腔静脉轻度受压向左前移位,右侧肾上腺显示不清,故定位于右侧腹膜后、肾上腺区域。病灶特征为规则光滑的囊状占位,囊壁显著环形钙化,囊内密度均匀、无强化,与此特征相仿的病变有以下几种。

1.嚢性畸胎瘤腹膜后亦是畸胎瘤好发部位之一。多数囊性畸胎瘤囊壁较厚,部分囊壁可见弧形钙化。囊内密度不均,有脂性密度,可伴脂液平面,瘤体内可有局灶性头结节、浮球征、牙齿或钙化。但是,CT上无明显脂肪密度的单纯囊肿型畸胎瘤,与其他囊性病变很难鉴别。

2.包虫病肝、腹腔多见,腹膜后较少见,分为单纯型、内囊分离型、多子囊型、实质钙化型、混合型。 后四种类型因其CT征象较具特征性,表现为囊内浮萍征、囊壁双边征、母子型囊肿或钙化性软组织肿块等,诊断较易,与本例不符。单纯型包虫病表现为单发或多发边界清楚的囊肿,囊壁薄而均匀,可有钙化,囊内均质水样低密度,若伴感染囊壁可不均匀增厚。本例影像与之相仿,但无疫区居住史,故不考虑。

3.肾上腺嚢肿分为内皮囊肿、假性囊肿、上皮性囊肿和包虫性囊肿,前两者占85%〜90%。内皮囊肿可分为淋巴管样囊肿和血管样囊肿,一般认为由发育异常所致;假性囊肿为肾上腺出血或肿瘤出血吸收后的结果;上皮囊肿通常是指发生退行性变的囊性腺瘤。内皮囊肿、肾上腺出血所致假性囊肿CT主要表现为类圆形囊性病灶,边缘光滑,囊壁较薄,可有钙化,增强后病灶无强化,本例可基本除外。上皮性囊肿和肿瘤出血所致假性囊肿的壁较厚,伴或不伴钙化,囊壁轻中度强化,本例不能除外此类病变。

影像诊断:肝肾间隙伴钙化囊性肿块,考虑:①囊性畸胎瘤;②肾上腺上皮性或假性囊肿。

【最后诊断】

手术所见:肝与右肾间隙之腹膜后见大小约12cm×7cm×7cm肿块,质地坚硬,有完整包膜,肿块与下腔静脉、右肾静脉紧贴但无粘连;右侧肾上腺受压变扁紧贴于肿块左侧壁。

病理诊断:切面囊性,囊壁厚0.5〜0.8cm,部分钙化,囊内充满黄色油脂样液体;镜下,肿块内见神经纤维增生及神经节细胞,伴钙化。病理诊断为“右腹膜后”神经节细胞瘤伴囊性变。

【讨论及误诊分析】

神经节细胞瘤又称节细胞神经瘤、节细胞神经纤维瘤,是一种罕见的良性神经源性肿瘤,女性多见。好发于交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节和肾上腺髓质,也可发生于中枢神经系统,可恶变为节细胞神经母细胞瘤。本病常无明显临床症状或仅表现为局部不适,较大时可产生压迫症状。病理上,神经节细胞瘤主要由大量黏液基质、增生的神经纤维细胞、相对少量的成熟神经节细胞增生和间质血管增生组成。其特征为境界清晰、包膜完整,无钙化时质地柔软,易受周围脏器的限制而成椭圆形,也可在较韧的组织结构间穿行生长而呈哑铃形或不规则形,对被穿行组织和血管包绕而不侵犯,且不致其狭窄,此种嵌入式生长为其特征性表现。

神经节细胞瘤CT平扫大多表现为均匀低密度,密度明显低于肌肉,可见漩涡征,增强扫描后瘤体均匀轻度强化或少量条线形强化,并有延迟渐进性强化,其时间密度曲线多为缓慢逐渐上升型或缓升缓降型,这与大量黏液基质存在造成了细胞外空间的扩大有关。10%〜25%的病例可伴有钙化,多为散在点状或砂粒状,粗大的不定性钙化提示可能有恶性倾向。神经节细胞瘤可囊变,与囊变神经鞘瘤相似,但后者的囊壁多呈环状强化或不均匀强化,强化程度较明显。

回顾分析,本病例瘤体完全囊变,囊壁呈完整环形钙化,囊内无强化,与文献报道的神经节细胞瘤常见表现不一致。无独有偶,笔者遇到一例发生于纵隔的神经节细胞瘤也有显著环状钙化。仔细分析本例病灶CT特点及临床特征,有助于与畸胎瘤、包虫病和肾上腺囊肿的鉴别:单纯型包虫病、内皮性肾上腺囊肿、肾上腺出血所致假性囊肿的囊壁较薄,伴感染后囊壁可增厚,但多为不规则增厚,且感染后囊内混浊,密度不均匀增高,而非水样密度或接近水样密度。CT多平面重建观察肾上腺形态及其与囊肿的关系,对囊肿定位,以及与肾上腺肿瘤出血所致假性囊肿鉴别有重要作用。

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