【病例】左大腿滑膜肉瘤1例MR影像表现

【病史摘要】

女,57岁。左大腿肿块伴疼痛3个月,局部皮肤均无红肿和发热。

【病例】左大腿滑膜肉瘤1例MR影像表现
【病例】左大腿滑膜肉瘤1例MR影像表现
【病例】左大腿滑膜肉瘤1例MR影像表现
【病例】左大腿滑膜肉瘤1例MR影像表现

【影像表现】

图A〜D分别为MR冠状T1WI脂肪抑制序列(STIR)、轴位增强T1WI冠状脂肪抑制增强T1WI图像。左侧股骨后外侧肌群间隙内可见片状、境界不清的等低T1信号肿块,大小约4cm×16cm。肿块上界达股骨粗隆下方,下界达股骨中段平面。STIR上肿块呈明显梭形不均匀高信号,其内见低信号细分隔。增强后肿块明显不均匀强化,以环形强化为主,伴不规则分隔样强化,境界欠清晰,对肌肉呈浸润改变。相邻肌间脂肪间隙存在。左股骨骨皮质完整,未见骨质破坏及骨膜反应,股骨髓腔内未见异常信号影。

【影像征象分析】

本例病灶有如下特点:①病变部位在大腿外侧的深部肌间隙内;②长梭形,有囊变、不规则分隔,实性部分呈明显强化;③边界呈浸润性改变;④邻近骨质无异常。本例为中老年女性患者,无局部红肿及发热症状,病灶亦相对较局限,故可除外感染性病变。在肿瘤性病变中,首先考虑间叶源性的恶性肿瘤,但须除外常见的肌血管瘤和神经鞘瘤。

1.肌肉内血管瘤位于横纹肌内或间隙内呈弥漫、浸润生长的血管瘤,以20〜30岁最多见,少数为先天性。最常见于四肢,其次为面部及躯干。可局限于某一组或某一块肌肉内,有时可侵及肌腱。病程较长,一般无特殊临床症状。其形态不规则,境界多不清楚,类似恶性肿瘤改变。CT一般表现为不均匀等或稍高密度肿块,T1WI为等或稍高信号、T2WI为高信号。MRI对其内的纤维分隔、囊变、出血及小血管显示较为敏感,CT对其内伴发的钙化、静脉石检出较高。增强后小病灶常为较均匀强化,大病灶多为花边样、环样或条纹状不规则的明显强化。本例临床及影像有多处与之不符,故基本除外。

2.神经源性肿瘤包括神经鞘瘤和神经纤维瘤,好发于头颈部、四肢及躯干的神经走行区。多呈隐匿性生长,病程较长。其中神经鞘瘤多有完整包膜,境界清晰,可呈实性和囊实性改变。有学者认为 “靶征”是其特征性的表现之一,即T2WI上中心稍低信号,周围高信号。增强后实性部分呈明显强化。恶性神经鞘瘤形态明显不规则,有侵袭性表现。

3.恶性纤维组织细胞瘤多见于50〜70岁中老年人。好发于肢体软组织,其次为躯干、腹膜后等部位,男性多于女性。临床上常有近期生长加速,突然增大等病史,肿块较大,呈侵袭性生长,可伴坏死、囊变等。增强为明显不均匀强化。

4.滑膜肉瘤青壮年多见。多见于关节附近,呈分叶状软组织肿块,可见钙化和相邻骨质的破坏。

5.纤维肉瘤好发于骨旁软组织内或骨内。发生于骨旁软组织的纤维肉瘤以软组织肿块为主,信号与恶性纤维组织细胞瘤类似,可呈不均匀或厚环状强化,骨质破坏范围明显小于软组织肿块,呈较彻底的溶骨性破坏,破坏区边缘无骨质增生硬化,少有骨膜反应。

影像诊断:左大腿恶性纤维组织细胞瘤可能,恶性神经源性肿瘤待除外。

【最后诊断】

手术所见:切开皮肤、皮下,显露股外侧肌,其内见4.3cm×3.8cm×17.5cm肿块,无明显包膜,边界较清,切除肿块时破裂,分次取出鱼肉样组织,彻底切除肿块,间断缝合切口。

病理诊断:左大腿滑膜肉瘤。

【讨论及误诊分析】

滑膜肉瘤由未分化间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤,约占全部软组织肿瘤的10%,恶性程度较高,一般认为起源于关节的滑膜、滑囊或发生于腱鞘。好发于年轻人(20〜40岁),男性居多(占60%),最常发生在四肢,一般发生在关节旁及其附近,下肢多见,常见的好发部位依次为膝、足、踝、 腕、肘,与腱鞘、滑囊及关节囊关系密切。

影像学上滑膜肉瘤表现为:肿瘤位置较深,多在关节旁,常与邻近骨骼相接触或对其破坏;边缘呈分叶状,信号不均,分隔、坏死、出血及钙化较常见,在T1WI、T2WI上呈高、等、低混杂信号,周围可有或无水肿;增强扫描肿瘤多表现为显著且不均匀强化。当看到具有上述临床和影像学特点的肿物时,应考虑滑膜肉瘤的可能,但值得注意的是有些较小的滑膜肉瘤信号相对均匀,边界清楚,可类似良性病变。

文献报道:发生在长骨旁软组织内的恶性纤维组织细胞瘤大多呈侵袭性生长,典型者呈环状或半环状包绕长骨骨干,此为其特点之一,本例与之不符;恶性纤维组织细胞瘤坏死囊变的概率较小,而滑膜肉瘤坏死囊变几率达65%左右,瘤内常出现“分隔征”,此征在本例影像分析时未考虑到。另外,对发生在关节附近的软组织肿块,鉴别诊断不能将滑膜肉瘤排除在外。

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