【病例】肺郎汉斯组织细胞增生症1例CT影像表现

【病史摘要】

女,33岁。因咳嗽10天就诊。于10天前无明显诱因下出现咳嗽,咳少量白痰,无发热、胸痛及胸闷,给予抗感染治疗后症状好转。

【影像表现】

【病例】肺郎汉斯组织细胞增生症1例CT影像表现
【病例】肺郎汉斯组织细胞增生症1例CT影像表现
【病例】肺郎汉斯组织细胞增生症1例CT影像表现
【病例】肺郎汉斯组织细胞增生症1例CT影像表现

胸部X线平片(图A)示两肺弥漫性分布结节灶,以两肺野外带为多,结节灶大小不一,直径范围 2〜10mm,边界清晰。图B〜D分别为胸部CT轴位肺窗、纵隔窗和双窗,示结节形态多不规则,部分结节灶有融合倾向,多枚结节内伴有小空洞形成,空洞内壁尚光整。结节灶周边见散在分布磨玻璃样模糊影,肺血管似有僵直感,两侧叶、段支气管通畅,纵隔内见肿大淋巴结。

【影像征象分析】

以两肺外周分布为主的弥漫性结节性病变,结节内小空洞,伴纵隔淋巴结肿大。主要有以下几种病变需要鉴别。

1.结节病是一种多系统受累性疾病,病理特征为肉芽肿性炎症。影像学表现有3种类型,单纯累及肺门周围淋巴结、单纯肺弥漫性病变及两者相结合。肺内小结节多沿支气管血管束和小叶间隔、叶间裂、胸膜下的淋巴管网分布,使之呈串珠样改变。少数病例也可弥漫分布,大者可达1cm,边缘不规则,以肺野中带及胸膜下区为明显。结节灶可呈融合状,可合并磨玻璃样影及结节内空洞形成。结节病大多伴肺门、纵隔淋巴结肿大,晚期有肺广泛肺间质纤维化。本例肺部结节灶形态、分布较符合结节病,不相符的是肺门淋巴结无明显肿大以及肺间质改变不明显,故不排除单纯肺弥漫性结节病。

2.肺结核需鉴别的是亚急性或慢性血行播散型肺结核。该病的X线表现因结核菌的多少、播散的速度以及患者抵抗力的不同而差异较大。以上肺分布为主、大小不等、密度不均的粟粒、结节为其特点,边缘模糊,也可清晰。多种不同性质病灶如增殖、钙化、空洞、渗出及纤维化等可混合存在。本例结节灶以中下肺为主,肺尖区清晰,无支气管播散的征象,故不考虑粟粒性肺结核。

3.肺转移瘤常有原发肿瘤病史,肺部结节灶大小不等,形态相似,边缘较光整,少分叶,无毛刺,以肺外带及下肺为著,少数可以有空洞。本例结节均不规则,无相关临床病史,可排除肺转移瘤。

4.肺朗格汉斯组织细胞增生症以小结节和肺气囊并存为特点,气囊较小多位于肺上野,呈小叶中心性分布,肺基底部较少,直径多在10mm以下,少数大于10mm,壁可厚可薄,气囊周围的肺组织正常。单纯以结节为表现的多见于本病早期,结节大小常在10mm以内,多不规则,可伴空洞形成。本例须考虑。

5.矽肺结节多分布在淋巴管周围,肺门淋巴结肿大多为其首发征象。根据分期不同,肺内结节的分布、大小、形态及融合情况等有一定差异。本例无肺门淋巴结肿大,无粉尘接触史,故可基本排除矽肺。

影像诊断:两肺弥漫性病变,考虑①肺结节病;②肺朗格汉斯组织细胞增生症。

【最后诊断】

肺活检病理诊断:朗格汉斯细胞增生症。免疫病理:组织细胞S-100、KP-l、a-ACT阳性,LCA阳性,CD3、CD20散在阳性,Ki-67阳性(10%),CK上皮阳性。

【讨论及误诊分析】

朗格汉斯组织细胞增生症,又称组织细胞增生症X,罕见,常好发于30〜40岁的中青年,男性多见。大多数患者无症状或有较轻的非特异性呼吸道症状,晚期可有自发性气胸。病理过程分三期:富细胞期为组织细胞浸润、肉芽肿形成;增生期病变区域纤维组织增生,朗格汉斯细胞逐渐减少;愈合或纤维化期呈现两肺广泛纤维化。朗格汉斯组织细胞增生症影像表现的演变过程是由肺内多发结节,至结节和气囊并存,发展为网格肺或与结节并存,最终蜂窝肺形成。最典型的CT表现是肺气囊和小结节并存(图 E、F为另一例肺朗格汉斯组织细胞增生症,女性,32岁)。

 

【病例】肺郎汉斯组织细胞增生症1例CT影像表现

【病例】肺郎汉斯组织细胞增生症1例CT影像表现

回顾性分析,本例仅表现为多发结节伴空洞,无肺气囊征象,常规思维认为肺朗格汉斯组织细胞增 生症影像表现是以不规则肺气囊伴其间多发小结节灶为主要表现,对以单纯多发结节伴空洞为表现的 状况未加以足够的重视。实际上,单纯出现两肺多发结节为肺朗格汉斯组织细胞增生症的早期改变。 结节多为密度均匀,也可有中心坏死出现,绝大多数结节的边缘不规则是本病特征性表现。中期(增生期)才出现典型的肺气囊和小结节并存,少数病例气囊也可单独存在。由于本病的结节因是组织细胞增生性肉芽肿,CT增强扫描后,结节多轻度强化或不强化,这与结节病之肺内结节多为中度以上强化有明显差别,可以资鉴别。

总之,对肺内多发结节应仔细分析结节的分布和形态特点。若结节影广泛而两肺底肋膈区相对正常,结节形态不规则伴或不伴空洞,应想到肺朗格汉斯组织细胞增生症可能,但最终还需病理证实。

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