【病例】右骶髂软骨肉瘤1例CT及MR影像表现分析

4 12月

【病史摘要】

女,58岁。患者有腰痛史数年,9个月前腰痛加重伴右下肢麻木、疼痛、行走无力。体检:右骶尾部稍肿大,皮肤不红。骨盆拍片示右侧骶髂骨骨质破坏伴部分硬化。

【病例】右骶髂软骨肉瘤1例CT及MR影像表现分析
【病例】右骶髂软骨肉瘤1例CT及MR影像表现分析
【病例】右骶髂软骨肉瘤1例CT及MR影像表现分析
【病例】右骶髂软骨肉瘤1例CT及MR影像表现分析
【病例】右骶髂软骨肉瘤1例CT及MR影像表现分析
【病例】右骶髂软骨肉瘤1例CT及MR影像表现分析

【影像表现】

CT轴位平扫(图A、图B)示右侧骶骨、髂骨骨质破坏,骶髂间隙内较大的不规则软组织密度肿块,软组织密度肿块密度均匀,未突破臀肌筋膜。骨破坏非溶骨性,内为条状、斑点状高密度影占据,局部骨质硬化或钙化。右骶孔扩大,软组织密度肿块跨过骶孔占据大部分骶管,该节段棘突受累;轴位T1WI(图C)示右骶髂部肿块呈低信号。骨破坏区大部分也为低信号,其内见小片稍高信号;轴位和矢状位T2WI(图D、图E)肿块呈高信号,肿块沿关节间隙和骶孔生长,呈不规则形。骨破坏以等高信号为主, 夹杂不定形低信号;脂肪抑制冠状位T2WI示(图F)病变区呈高信号。

【影像征象分析】

右侧骶、髂骨骨质破坏伴较大软组织肿块,侵犯骶管,骨破坏区斑点状高密度影、骨质硬化或钙化。根据以上情况,主要可以考虑的病变有以下几种。

1.神经源性肿瘤位于骶孔区域的神经鞘瘤或神经纤维瘤,CT多表现为偏侧性生长,骶孔扩大,骶骨骨质破坏,软组织密度肿块影较大,由于软组织主要成分为细胞和胶原组织,一般无钙化,肿块可累及骶髂关节及臀肌。但神经源性肿瘤所致骨质破坏均为压迫吸收,边缘可轻度硬化,即使是恶性神经源性肿瘤,也不会产生本例所见骶、髂骨深部显著骨质破坏,且残留骨质硬化或钙化明显,故本例不考虑神经源性肿瘤。

2.脊索瘤骶尾部是脊索瘤的好发部位。一般发生于中线或中线旁,呈溶骨性骨质破坏,可有部分硬化缘,极易穿破骨皮质形成软组织密度肿块,骨破坏一般较彻底,残存骨片较少,软组织密度肿块中可见钙化影。文献常把溶骨性骨破坏区与正常骨质分界不清、软组织密度肿块内斑点状钙化作为脊索瘤的特征性表现。本例可基本除外脊索瘤。

3.转移瘤多骨受累支持转移瘤,本例若是转移则应属成骨性转移。前列腺癌、乳腺癌、甲状腺癌、肠道黏液性癌、肾细胞癌等可产生成骨性转移,但成骨性转移影像多表现为骨内大小不等的团片状、 棉絮状成骨致密影,致密影中不见骨小梁等结构。其次,成骨性转移瘤极少形成软组织密度肿块,即使有软组织密度肿块,其大小显著小于骨破坏区。本例与之不太符合。

4.原发恶性骨肿瘤骨破坏区内明显骨硬化或钙化,伴较大软组织密度肿块的原发恶性骨肿瘤,有成骨性骨肉瘤和软骨肉瘤。两者影像表现有重叠,若出现软组织内肿瘤骨、骨膜反应倾向前者,若出现骨破坏区或软组织密度肿块内C形或环形,或是不定型钙化则更支持后者。本例骨破坏区内是否钙化难以确定,两者均不能除外。

影像诊断:右侧骶髂部骨质破坏伴软组织密度肿块,考虑:①成骨性骨肉瘤;②软骨肉瘤;③成骨性转移瘤不完全除外。

【最后诊断】

行病灶穿刺活检。病理诊断:(右骶髂穿刺物)恶性肿瘤,细胞核中度异型,倾向软骨肉瘤Ⅱ级。免疫病理:瘤细胞S-100阳性,CK、EMA、Ki-67阴性。

【讨论及误诊分析】

软骨肉瘤起源于软骨或成软骨结缔组织,其主要组织成分为肿瘤性软骨细胞,此外尚有少量黏液样组织、瘤骨和纤维组织。软骨肉瘤发生于髓腔内者,多由内生软骨瘤恶变而来;发生于骨皮质或骨膜者多继发于骨软骨瘤、软骨瘤、畸形性骨炎、软骨黏液样纤维瘤。

软骨肉瘤典型CT表现为:膨胀性并溶骨性骨质破坏,骨质破坏区边缘可有轻度骨质硬化,多数伴有软组织密度肿块,软组织密度肿块内可见珊瑚状、环状、弧线状钙化。有学者认为钙化的数量与肿瘤的分化程度有明显的相关性,即钙化越多,恶性程度越低。MRI表现:T1WI低或等信号,T2WI中高信号,信号不均匀,轮廓多呈分叶状,常伴有不规则分隔,肿瘤与正常骨界面呈扇贝状,其整体观如“花菜”状,较具特征性。软骨肉瘤小叶间隔T2WI呈环状、弓状低信号,低信号与小叶间隔内胶原纤维及矿物盐有关,增强后有进行性延迟强化。

回顾分析,本例软组织肿块内无钙化,钙化灶出现在骨破坏的残留区域内,但无论是CT还是MRI 都难以区分在骨轮廓内的钙化和骨化。有文献报道CT值和形态可做鉴别,但实际工作中,除非出现如 环状、弓状等典型的钙化形态,一般均较难区别两者。当然,本例软组织肿块的形态似“花菜”状、“扇贝状”边缘、破坏区边缘骨质硬化程度较明显,似乎更支持软骨肉瘤。此外,本例软组织肿块内T2WI低信号弓环状间隔与成骨性骨肉瘤和转移瘤不大吻合。

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