【病例】泪腺黏液表皮样癌1例MR影像表现分析

病史

男,23岁,3年前无明显诱因发现左眼颞上方肿物,伴眼球下移,视物模糊,间有流泪。体查:左眼睑轻度肿胀,左眼眶外上方泪腺区触及质地中等肿物,约2cm×2cm,活动度差。

【病例】泪腺黏液表皮样癌1例MR影像表现分析

【病例】泪腺黏液表皮样癌1例MR影像表现分析
【病例】泪腺黏液表皮样癌1例MR影像表现分析
【病例】泪腺黏液表皮样癌1例MR影像表现分析
【病例】泪腺黏液表皮样癌1例MR影像表现分析
【病例】泪腺黏液表皮样癌1例MR影像表现分析

A~B.T1WI横断面;C~D.T2WI压脂横断面;E.T1WI压脂增强横断面;F.T1WI压脂增强冠状面;G.病理(HE×100)

【影像学表现】

肿块位于左侧眼眶外上壁泪腺窝内,T1WI呈均匀中等信号(图A、B),T2WI/SPIR呈不均匀稍高混杂信号,其内夹杂点状高信号及低信号区(图C、D),肿块边界尚清楚,泪腺正常结构消失,上斜肌、上直肌及外直肌受压移位。增强后肿块呈明显不均匀强化(E、F),约3.3cm×1.6cm×2.4cm,肿块与外直肌分界欠清,并推压眼球向下前移位。双侧眼球大小、形态及信号正常,晶状体、玻璃体、眼环及眼外肌未见异常,双侧视神经眶内段、管内段及颅内段粗细均匀,大小、形态及走行未见异常。

【手术所见】

肿瘤位于左侧泪腺窝,约3.5cm×2.8cm×1.5cm,血供丰富,边界清楚,呈黄色,质韧,肿瘤包膜完整,完整摘除肿瘤。

【病理】

左眼眶黏液表皮样癌(低度恶性),肿瘤有完整包膜(图1-6-1G)。特染:AB( ),PAS( )。免疫组织化学:34BE12( ),P63( ),S-100( ),EMA( ),SMA灶( ),CK20弱( )。

【分析与讨论】

黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma,MEC)是少见恶性肿瘤,1945年由Steward命名,起源于涎腺及肺的腺管上皮细胞,是涎腺最常见的恶性肿瘤,约占涎腺上皮性肿瘤的12%,涎腺恶性肿瘤的30%。发病部位以腮腺最多见,其次为磨牙后区、颌下腺、舌下腺,其他小涎腺也可发生,发生在眼眶泪腺少见。发病年龄3~80岁,以30~50岁多见,女性多于男性。病理上由表皮样细胞、黏液细胞、中间型细胞构成。镜下按黏液细胞与表皮样细胞所占比例来确定肿瘤的分化程度,以黏液细胞为主者(50%以上)为高分化,其表皮样细胞分化良好,中间细胞不多;以表皮样细胞为主者,为低分化,黏液细胞不足10%,肿瘤细胞浸润性强;介于两者之间为中分化。黏液表皮样癌为实性肿瘤,边缘清楚或不清,增强后明显不均匀强化,影像学表现与发生部位密切相关。本例发生在左侧眼眶泪腺区,为低度恶性MEC,边缘清晰,极易误诊为良性肿瘤。影像诊断要点:①CT平扫呈等低密度圆形、类圆形或不规则形软组织影,MR平扫T1WI低等混杂信号,T2WI多为不均匀稍高信号。②低度恶性MEC多呈膨胀性生长,边缘清晰,生长缓慢,较少发生转移;高度恶性者呈浸润性或膨胀性生长,边界不清或清楚,可以发生转移。增强扫描多呈中重度不均匀强化。③临床表现:与肿瘤的恶性程度有关。低度恶性者,生长缓慢,病程较长,无明显症状;高度恶性者,大多生长较快,伴有疼痛。黏液表皮样癌治疗原则是手术彻底切除,对放、化疗不敏感。其预后与病理类型关系密切,高分化者转移极为罕见,术后生存率较高,发生于小唾腺的黏液表皮样癌预后较理想;分化越差患者转移率、复发率呈递增趋势,5年以上生存率逐渐减低。

【鉴别诊断】

①炎性假瘤:肉眼形态和影像学表现与肿瘤甚为相似,CT呈等低密度软组织影;MRI主要表现为泪腺增大,圆形或类圆形,T1WI呈等、低信号,T2WI呈不均匀高信号,轻中等程度强化,增大的泪腺与周围结构(如眼环)分界不清,可伴有眼外肌增厚。②混合瘤:影像学表现为圆形或类圆形肿块,边界清楚、眶壁骨质受压,无破坏,泪腺窝扩大,眼球受压。CT密度多较均匀,少数伴有囊性变或钙化则密度不均;肿瘤T1WI呈等、低信号,T2WI呈不均匀高信号,中等程度强化。③腺样囊性癌:多表现为眼眶外上梭形或扁平软组织肿块影,边缘不清楚,形状不规则,范围较广泛,多沿眶壁向眶尖部或向颅内蔓延,骨破坏及钙化较多见。与正常眼外肌比较,T1WI呈低或等信号,T2WI多呈高信号,多数信号不均匀,中到高度强化。④淋巴瘤:眼部淋巴瘤可单发也可双侧发病,可发生于眼部任何部位,其中泪腺和眼球周围的眶前部为好发区域,其次为眼睑和结膜区。CT表现为等或稍高密度软组织影,密度均匀,形态不一,呈浸润状生长,边界不清。MRI平扫T1WI呈稍低或等信号,T2WI呈稍低或略高信号强度,信号均匀,无液化坏死、出血和钙化等表现。增强扫描呈均匀明显强化;眶周骨质结构完整,视神经及各眼肌很少受累。

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