【病例】肝未分化胚胎性肉瘤1例CT影像表现

6 12月

【临床资料】

女性,49岁。发热伴咳嗽、咳痰1个月就诊。1个月前无明显诱因下出现畏寒、发热,最高体温39丈,伴咳嗽、咳痰,为白色黏痰,量少,无咯血。实验室检查:血常规示白细胞总数和嗜中性粒细胞明显升高,碱性磷酸酶和7-谷氨酰转肽酶显著升高,肝功能亦见受损。

【病例】肝未分化胚胎性肉瘤1例CT影像表现
A
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B
【病例】肝未分化胚胎性肉瘤1例CT影像表现
C
【病例】肝未分化胚胎性肉瘤1例CT影像表现
D

【影像学检查】

A.CT平扫见肝右叶有一巨大的类圆形低密度肿块,密度不均,边界欠清,呈多囊样改变;

B.增强扫描动脉期见病灶内实性部分轻度强化,其内分隔轻度强化;

C.D.门脉期和平衡期见实性部分强化程度无明显减低,呈轻至中度强化,其内可见多个大小不一的囊性低密度区

【最后诊断】

肝未分化胚胎性肉瘤(术后病理)。
术中所见:腹腔内少量淡黄色腹腔积液,肝脏增大达肋下5 cm,肝右后叶实质性病灶11 cmx6 cm,周围有数个卫星灶。右后叶肿瘤侵及膈肌。免疫组化CK(-)、CK8(-)、AFP(-)、CEA(-)、Vimentin( )、CD68部分细胞( )、SMA个别细胞( )、细胞质内嗜酸性小球PSA( ),瘤细胞间残存小胆管。

【诊断要点】

肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma,UES)为发生于肝脏原始间叶组织的恶性肿瘤。是儿童常见恶性肿瘤,占儿童恶性肝肿瘤的第3位,大多在6〜10岁发病,绝大多数(90%)发病年龄小于15岁,成人较罕见,女性稍多于男性。

1.临床表现:

1)主要表现为与肿瘤相关的症状,包括腹部肿块、上腹部疼痛或饱胀、发热等。

2)患者发热的发生率较高,达83%。

3)肿瘤可侵犯或压迫周围门静脉,但一般不伴有门静脉瘤栓形成。

4)另一主要特点是即使肿瘤巨大,病情进展到晚期,也多无腹腔积液、黄疸及脾肿大、肿瘤破裂等。

5)—般情况下,患者无肝硬化病史,无乙肝病毒感染。血清学肿瘤标记物检查无阳性发现,肝功能正常或轻度异常。

2.CT表现:

1)CT平扫肝实质内单发巨大类圆形混杂密度肿块,肿块常为囊性或囊实性,其中囊性成分比例较大,实性成分多位于病灶的边缘,呈散在的结节状分布。

2)肿块直径一般>10 cm,最大径可达30 cm。

3)病灶边缘清晰,部分边缘可见较完整假包膜存在,但亦可轻微侵犯邻近正常肝组织和血管。

4)肿块多发生于肝右叶。

5)增强扫描示病灶内囊性部分无强化,实性部分强化方式多样,可为“快进快退型”(动脉期明显强化,门脉期强化消退)及“延迟强化型”(动脉期轻至中度强化,门脉期或平衡期扫描强化更加明显),总体上认为UES是少血供肿瘤。

6)肿块内出血较常见,甚至肿块内出血掩盖了实性部分的存在。肿块内出血灶一般呈散在不规则分布;有时肿块内可见条状、强化的分隔影。

【分析思路】

诊断依据:

1.患者为女性,49岁。1个月前无明显诱因下出现畏寒、发热,最高体温39oC。

2.化验室检查示7-谷氨酰转肽酶升高,白/球比例倒置,AFP阴性。

3.CT平扫肝脏右叶巨大囊实性占位,呈多囊样改变,实性部分相对较多。

4.增强扫描肿块动脉期实性部分无明显强化,门脉期和平衡期强化程度稍高于动脉期,呈持续性特点,囊性部分无强化。

5.由于患者CT示肝脏无肝硬化表现,病灶动脉期强化不明显,门脉期和平衡期病灶强化无明显减低,无原发性肝癌动脉期明显强化,门脉期和平衡期强化程度减低的“快进快出”特点,且AFP(-),所以原发性肝癌可能性不大。

6.肝胆管囊腺瘤和囊腺癌:一般呈肝内囊性低密度影,囊性部分较大,囊壁菲薄,其内可见软组织密度结节,结节动脉期一般明显强化,门脉期强化程度减低;而该患者实性成分较多,无明显壁结节,动脉期强化不明显,因此也可基本排除囊腺瘤和囊腺癌。

7.错构瘤一般有CT值为负值的脂肪成分,肝刺球蚴病一般好发于流行区并具有地方性特点。

鉴别诊断:

肝母细胞瘤:主要发生于3〜5岁儿童,CT上多表现为实性肿块,常伴有出血、坏死,半数患者见瘤内不定型钙化,AFP( )。囊性肝母细胞瘤则较难鉴别,除AFP增高外,必须依靠病理。

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