【病例】马德隆病(良性对称性脂肪瘤病)1例CT

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【病例】马德隆病(良性对称性脂肪瘤病)1例CT

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我知你心惑 

1、这是什么病?为什么会长成这样子?

2、为什么脂肪会聚集成这样?

3、是肿瘤?还是代谢类疾病?

4、良性?恶性?

5、怎样治疗?如果手术,能不能切干净?如果化疗,脂肪细胞对化疗敏感吗?

6、切除后脂肪会不会重新集聚?

你想要的都在这  

本病为良性对称性脂肪瘤病(benign symmetric lipomatosis, BSL )又称为多发性对称性脂肪瘤病 (multiple symmetrical lipomatosis,MSL)、Madelung’s病或Lanois-Bensaude综合征。

流行病及病因学:

1、1846年Brodie首次报道该病,1888年、1898年Madelung和Launois、Bensaude分别对该病进行描述。

2、亚洲人患病率极低,国内文献多为个案报道。患者通常为30~60岁的中年男性,有长期嗜酒史。病因尚不明确,在地中海地区发病率相对较高。

据报道,在意大利大约 25000男性中1人患此病,大约 60%的患者体重增加,90%有长期嗜酒史。可以推测酗酒在某种程度上影响了脂类代谢。

发病机制:

Madelung`s 病的病因至今尚不清楚,一般认为可能与长期嗜酒、内分泌异常和染色体遗传有关,其中对长期饮酒诱发该病的病因较为肯定。推测——数十年的嗜酒习性在某种程度上影响了脂类代谢,导致脂肪组织在头颈部及四肢的规律性沉积。但为何所有患者脂肪沉积均在同样部位,且呈对称性分布,其机制尚不清楚。

定义:良性对称性脂肪瘤病(BSL ,Madelung`s 病)是一种脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和/或深筋膜间隙的良性疾病。

临床表现:BSL以中年男性多见,男女发病比率约为6∶1, 临床上可分为两种类型,男女患者表现各有不同。

I型主要发生于男性。表现为身体上部对称性的膨隆,肿物弥漫分布于颈部、项部、背部上部、肩部及其上肢近端,呈现“马颈圈”、“牛颈”、“双下颌”或“驼峰背”样特征性表现。肿物无痛质韧,无压缩性,表面皮肤紧绷,可见有毛细血管扩张。肿块可压迫喉咽及气管引起吞咽障碍、呼吸困难。患者就诊主诉往往是头颈部运动受限、吞咽及呼吸困难、打鼾,且颈部巨大的肿块无法被衣物遮挡,影响生活和容貌。

【病例】马德隆病(良性对称性脂肪瘤病)1例CT

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Ⅱ型可发生在男性或女性。该病主要为弥漫性的全身皮下脂肪沉积,呈单纯的全身肥胖症状,但纵隔常不受侵犯。女性患者脂肪组织分布于背上部、三角肌、上臂、臀部及大腿,特征性的表现为上下肢近端肥胖、远端细小,呈一种足球运动员的特殊外观。

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病理学表现:

BSL病变组织包膜不完整或无包膜,范围广泛,边界不清。外观与正常皮下组织类似。组织学上表现为脂肪细胞数量上的超常增生。镜下多为成熟脂肪组织伴不同程度纤维化。病变脂肪组织被富含血管的薄层结缔组织分为众多不规则小叶,并向周围组织内突入。肿物在某些特定位置形成假包膜,可能由于周围的骨骼肌肌膜受压或新生脂肪组织压迫周围结缔组织所形成。

诊断:依据临床表现及病史诊断,CT检查可以帮助确定诊断。

BSL的影像较为特异,首先表现为部位上的特征并且其分布存在着对称性,CT表现为均一脂肪密度,内见少量索条状稍高密度影,MRI病变区域呈短T1稍长T2信号影,压脂序列显示符合脂肪组织的特性,CT上少量索条状稍高密度影在MRI压脂像上呈索条状高信号影。

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鉴别诊断:

1、多发性脂肪瘤:颈部多发性脂肪组织肿块,有包膜,病变范围局限。

2、脂肪肉瘤:脂肪肉瘤多为单发,常表现为局部较大的软组织肿块。可出现局部疼痛、压痛和局部动能障碍,明确诊断有赖于病理结果。

治疗:

本病发病机制不明确,故无特别有效的治疗方法。戒酒是治疗的第一步,但通常无明显效果。

手术切除或吸脂术是最有效的治疗方法,以美容整形为目的。 吸脂术创伤小、出血少、安全有效,但易导致皮肤松弛,局部凹凸不平,且复发率极,对于波及范围广的病例不主张使用。手术切除是最好的选择,术者灵活性大,患者外形恢复好,但术后遗留疤痕明显。

良性对称性脂肪瘤病无完整包膜,这是区别于其余几种多发性脂肪瘤的关键所在,常沿周围组织结构间隙生长,相比较而言不易切净,故手术仅强调达到美容效果,不以完全切除为目的。

预后:BSL为良性疾病,未见恶变报道,预后常与手术的彻底性及饮酒与否直接相关。因其包膜不完整,更易复发,预后常常不及其余几种多发性脂肪瘤。

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