肝脏上皮样血管内皮瘤EHE

上皮样血管内皮瘤(Epithelioid hemangioendothelioma,EHE)最早于1982 年由Weiss 和Enzinger首先描述并命名,被确认为中间性血管肿瘤,好发于软组织、肺、骨、脑、小肠等脏器,原发于肝脏者罕见。1984 年由Ishak首先报道了肝脏的EHE(HEHE),WHO1994 软组织肿瘤的组织学分类将其归为交界性肿瘤,但WHO2002 软组织肿瘤分类中将其列入恶性血管肿瘤,认为是明确的恶性肿瘤,时至今日最新的WHO软组织分类仍然认为HEHE 是一种临床病程介于血管瘤和血管肉瘤之间恶性的血管源性肿瘤。该病发病率约为1/100 万,好发于中年女性,高峰为30~45 岁。病因及发病机制至今尚不清楚,危险因素包括工作环境污染、病毒性肝炎,酗酒和原发性胆汁性肝硬化等。

临床表现复杂多样,缺乏特异性,绝大部分以反复上腹部疼痛就诊,其他还包括恶心、纳差、发热、疲乏、黄疸和门脉高压等症状,但多数表现隐匿,也可无任何症状。实验室检查肝功能可有不同程度的改变,但AFP、CEA 和CA199 一般在正常范围之内。临床症状初诊时部分病例已有远处转移。

首次就诊影像学表现易误诊为转移瘤,肝EHE的影像学有两种形式:前者表现为分布于肝两叶的多发圆形或卵圆形结节、肿块。罕见孤立性报道。结节型为弥漫型的早期阶段,肿瘤逐渐进展并融合形成弥漫性病变。当结节>4 cm即可能形成融合。

病例

女性 28岁
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肝脏上皮样血管内皮瘤EHE
病例二
女性 34岁
肝脏上皮样血管内皮瘤EHE
病例三
    男性 45岁
肝脏上皮样血管内皮瘤EHE

CT平扫

为多发或弥漫性病灶,呈圆形、类圆形低密度结节,大小不一,多分布于肝脏各段周边肝包膜下区域,小结节多呈均匀低密度,大结节多呈不均匀低密度,较大病灶邻近肝包膜局部塌陷,呈“包膜皱缩征” 。

大结节可融合成不规则团块状、团片状,可因坏死、出血、血栓或纤维化呈密度不均匀的肿块,病灶中心为点片状更低密度,少数病灶可见钙化。

典型病灶有3层结构,中心区域为少细胞纤维硬化区,伴黏液样或透明样变,无血供,表现为低密度。中层环形条带状区域为肿瘤活性增殖部分,呈略高密度。外周区域为肿瘤细胞侵犯的乏血供区域,呈低密度,表现为“晕征”。

CT增强

动脉期呈轻至中度环形强化或结节状强化,瘤体中心无强化,静脉期及延迟期病灶逐渐向中心持续强化,中央低密度坏死区始终无强化;少数病例三期环形强化方式无明显变化。

典型病灶动脉期肿瘤中心无强化,中层环形强化,强化程度轻至中等,外层为环形低强化带,呈“晕征”,门静脉期及延迟期中层呈持续强化(多层靶征)。

肝EHE的另一个重要征象是正常肝静脉或门静脉分支进入病灶逐渐变细,并止于病灶内。若肿瘤致静脉完全闭塞,则于肿瘤边缘出现截断征。是肝EHE的特征性表现,多数文献将其描述为“棒棒糖征” ,糖果代表肿瘤实体,长棍由闭塞静脉形成。但此征象与多层靶征一样,随病灶增大才逐渐显现。

鉴别诊断

(1)转移瘤:其“牛眼征”易与HEHE 的“晕环征”相混淆,转移瘤若位于肝包膜附近,常伴肝包膜局限性膨突,少见“包膜皱缩征”,并且临床多有原发恶性肿瘤病史,可有肿瘤标志物如AFP、CEA、CA199 等异常升高,对诊断有帮助。

(2)周围型胆管细胞癌:尽管也可出现“包膜皱缩征”,但增强扫描延迟强化,且多合并不同程度的胆管扩张。肝多发海绵状血管瘤,血管瘤无肝周边区域分布的特点, 且不会相互融合, 少见“包膜皱缩征”。肝EHE总体强化方式较血管瘤“轻、慢、弱”。少数厚壁型血管瘤或瘤内含有大量纤维组织的血管瘤与HEHE 较难鉴别。

(3) 肝血管肉瘤:多见于50 岁以上的老年男性,恶性程度高,内部易出血、坏死和囊变。国外多以弥漫结节型多见,而国内以单发巨块型报道多见。一般认为其影像表现与肝海绵状血管瘤相类似,其典型的强化特征为动脉期边缘环形强化及早期中央强化,延迟部分为等密度,且无“棒棒糖征”。

(4)周围型胆管细胞癌:尽管也可出现“包膜皱缩征”,但增强扫描延迟强化,且多合并不同程度的胆管扩张。

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