集合系统和输尿管重复畸形

概述:

肾及输尿管重复畸形 是泌尿系常见的先天畸形病,重复肾及输尿管畸形,可以单侧性,亦可以是双侧,单侧较双侧者多,右侧较左侧多,女性较男性多,其发病率各家统计数字不一。可引起肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等并发症。

病因病理:

在胚胎第4~7周时,输尿管从中肾管分化,中肾管下端发出输尿管芽,其上端向上发育,形成输尿管。进入生肾组织后,逐渐形成肾盂、肾盏及集合系统。此过程中输尿管芽发育成肾盂,分支形成肾盏,再分支形成小盏,集合管,如分支过早,则形成重复的输尿管畸形,分支的高低及多少,可决定形成完全或不完全,双重或多支输尿管畸形,重复输尿管常伴发重复肾脏,重复肾多数结合成为一体,有一共同被膜,表面有一浅沟,但肾盂输尿管及血管都各自分开,重复肾脏完全分开者,甚为少见。

集合系统和输尿管重复畸形

临床表现:

无并发症时一般无明显临床症状。有并发症时,可以排尿异常、尿路梗阻、尿失禁,反复脓尿、尿路等泌尿系感染、腹部包块等。女性输尿管异位开口可引起漏尿症状。

影像表现:

X:静脉尿路造影显示一侧肾脏上下两套收集系统,上部的肾脏收集系统可不显影或显影不良,肾盂小且肾盏少等肾脏发育不全的表现,患侧肾脏长轴可不同程度的延长。

超声、CT、MRI:可多平面全面显示畸形肾脏的解剖结构,动态增强和延迟扫描可以显示收集系统和输尿管的畸形情况及间接评价评估重复肾的功能,同时还可以显示重复肾合并的其它多种畸形。

发现重复肾应弄清楚输尿管情况,有无输尿管异位开口。

IVP:最直观。

CT:易漏诊或误诊,冠状重建有助诊断。

MRI:有优越性。

集合系统和输尿管重复畸形

左侧双肾盂、双肾盏、双输尿管畸形

集合系统和输尿管重复畸形

双侧双肾盂、双肾盏、双输尿管畸形

集合系统和输尿管重复畸形

集合系统和输尿管重复畸形

右侧双肾盂、双肾盏畸形,重建更明确

集合系统和输尿管重复畸形

双侧双肾盂、双肾盏、双输尿管畸形

集合系统和输尿管重复畸形

双侧双肾盂、双肾盏、双输尿管畸形

重复肾工作中常见的2种误诊情况 :

1、超声常误诊成肿块:没有IVP资料,直接做CT,常误诊为

肿块。避免方法:冠状重建。

集合系统和输尿管重复畸形

2、易把扩张积液的上肾误诊为肾囊肿,手术囊肿开窗,造成肾漏,避免方法:冠状重建。

集合系统和输尿管重复畸形

鉴别诊断:

重复肾脏畸形在静脉尿路造影时要与肾母细胞瘤、肾囊肿等鉴别。
超声、CT、MRI动态增强可直接显示重复肾的异常形态和收集系统,一般鉴别不难。

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