支气管肺类癌影像诊断

类癌是一种少见的神经内分泌肿瘤,低度恶性,可发生于全身各个部位,绝大部分发生于消化道,阑尾较多见。发生于支气管肺部者少见,占肺原发肿瘤的1%~2%。主要来源于支气管粘膜的神经内分泌细胞,即Kulchitsky细胞(嗜银细胞)。

1、病理分型

  ①典型类癌(typicalcarcinoid,TC):具有相对良性的生物学行为,病程发展慢,预后较好,术后5年生存率可高达100%。TC侵袭性小,直径一般<2.5cm,主要位于主支气管管壁内。很少发生局部淋巴结转移。

②不典型类癌(atypicalcarcinoid,AC):又称恶性类癌,具有侵袭性生物学行为,淋巴转移多见,术后5年生存率为69%。AC侵袭性较大,好发于肺野周围,50%患者有局部淋巴结转移,1/3患者可远处转移至肝脏、骨骼和脑。

2、临床特征

  患者多为成年人,男性多于女性。可表现为咳嗽、胸痛、咯血及肺部感染等,部分患者无明显症状。由于嗜银细胞可分泌5-羟色胺,因而部分病例可诱发类癌综合征(表现为阵发性皮肤潮红、腹泻、哮喘、心动过速、面部充血、血压波动和紫绀)及异位ACTH综合征(表现为向心性肥胖、高血压、色素沉着、水肿、乏力、低血钾性碱中毒等)。一般病程较长,发展缓慢。

3、影像表现

  根据肿瘤发生部位及特点可分为中央型和周围型。中央型多见,约占85%,其中75%起源于叶支气管,10%起源于主支气管;周围型占15%。中央型类癌临床症状出现早,常有咳嗽、咯血或阻塞性肺炎等,肿瘤发现早,体积一般较小。周围型类癌起病隐匿,发现晚,肿瘤较大。病理上,不典型类癌多为周围型,而中央型多为典型类癌。

(1)中央型:表现为肺门区孤立性类圆形肿块,体积较小,边缘光滑,密度均匀,可向气管内外生长。可伴有支气管阻塞征象(阻塞性肺炎、肺不张)。

(2)周围型:肺内单发结节状或类圆形肿块,体积一般较大,可呈分叶状,边缘光滑,密度均匀,以气管外生长为主。瘤内可出现坏死区。

(3)肿瘤钙化较为常见,液化、坏死及囊变少见。

(4)增强扫描有一定特征性,肿瘤呈明显均匀强化,近似于血管的强化程度(多数类癌由支气管动脉供血且血供丰富),少数病灶主要是不典型类癌可表现为不均匀强化或不强化。

(5)与肺癌相鉴别:肺癌多表现为边缘不光滑,分叶、毛刺、胸膜凹陷、阻塞性肺炎肺不张、胸腔积液及淋巴结转移等,病情进展快,临床症状明显。

4、总结

  中老年,临床症状不明显或伴有类癌综合征,肺门或肺内的孤立性结节,类圆形,密度均匀,可见钙化,增强显著强化,随访观察病变体积变化不大。具有以上特点时,需要考虑到类癌的诊断。

支气管肺类癌影像诊断

左图:女,47岁,体检发现右下肺阴影。右下肺类圆形肿块,边缘光滑,病灶内有坏死空洞。病理为不典型类癌。

右图:男,46岁,左胸、臂痛,胸片发现左胸部肿块。左胸腔巨大肿块,边缘光滑。病理为不典型类癌。

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