【病例】后肾腺瘤1例CT影像诊断与鉴别

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讨       论

后肾腺瘤(metanephric aedenoma,MA)是来源于生后肾组织的良性肿瘤,在组织起源上通常认为系肾胚胎发育过程中残留组织发生的肿瘤,最早由Brisigotti于1992年提出并命名。1998年WHO将其列入肾脏肿瘤病理分型,为肾脏腺瘤的一类,肾腺瘤是肾脏上皮源性良性肿瘤,包括肾嗜酸细胞腺瘤、肾乳头状腺瘤、MA,以MA最为罕见,约占成人肾脏上皮样肿瘤的0.2%。2004年WHO将MA、后肾腺纤维瘤及后肾间质瘤归为一类,统称为后肾肿瘤。


病理特征

组织学上,后肾腺瘤的瘤细胞较小且大小较一致,胞质少,细胞核无异型性,无或极少核分裂象;组织结构以密集小腺泡或小管状结构最常见,还可见以下几种形态:分支管状结构、乳头状结构和肾小球及花蕾样结构,这些组织学表现可能与部分肾母细胞瘤及部分肾乳头状癌重叠。


病理鉴别

肾母细胞瘤 是一种儿童肾脏常见的恶性胚胎性肿瘤,由未分化的胚基细胞、不同分化程度的上皮和间质组成,通常可以见到两种以上的分化成分,肿瘤细胞异型性明显,核分裂象多见。

肾乳头状癌 典型病例镜下癌组织呈乳头状结构,乳头有纤维血管轴心,细胞异型性大,核分裂象多见,常见泡沫样细胞,部分可见含铁血黄素沉着。

当三者形态及结构难以进行明确诊断时,免疫组织化学及FISH等方法有助于鉴别诊断。


临床表现

后肾腺瘤病因不明,任何年龄均可发病,50-60 岁多发,女性多见,男女之比约1:2.5;临床症状及体征均不明显,多因其他疾病就诊偶然发现,各项血液生化指标多无异常;有报道约12%的MA患者有红细胞增多症,认为与肿瘤细胞产生并分泌促红细胞生成素及其他多种因子有关。


影像表现

目前,关于MA的影像表现只限于个例报道,无特异性,有报道称:B超呈高回声,CT表现为边界清楚,密度均匀,外生性生长明显,平扫时肿瘤密度高于周围肾组织,部分肿块可伴少量钙化,增强后低于周围肾组织密度,并可有延迟强化。


【病例】后肾腺瘤1例CT影像诊断与鉴别
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2例影像特点:

  • 均位于肾皮质,并向肾轮廓外突出,为边界清晰的类圆形肿块,平扫肿块内均可见斑点状钙化
  • 均髓质期强化幅度最高,但低于周围肾组织强化程度
  • 病灶中心均可见斑片状低密度影,以病例1明显

鉴别诊断

  • 乏血供肾癌  多数肾癌富血供,其典型的“速升速降”强化特征及恶性肿瘤生物学征象与MA鉴别容易;乏血供肾癌较少,如乳头状癌,其血供少,CT增强呈不均匀或较均匀轻中度强化,与MA鉴别困难,结合临床病史有一定帮助。

【病例】后肾腺瘤1例CT影像诊断与鉴别
【病例】后肾腺瘤1例CT影像诊断与鉴别
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  • 不典型肾血管平滑肌脂肪瘤  为最常见的肾脏良性错构瘤性肿块,其内典型脂肪成分可明确诊断;与MA鉴别主要是主要是乏脂肪性AML,但多数AML较MA强化程度显著,二者最终鉴别依靠病理。

【病例】后肾腺瘤1例CT影像诊断与鉴别


  • 肾嗜酸细胞瘤  多位于肾皮质部,CT表现为肾轮廓局部隆起,表面光滑。CT平扫肿瘤可见不规则低密度区,一般无钙化。增强扫描皮质期明显强化,髓质期强化程度减低,低于肾实质。“中央星芒状瘢痕”和“轮辐状”强化被认为是肾嗜酸细胞瘤的特征性表现,但近来认为嫌色细胞癌也会出现该征像。

【病例】后肾腺瘤1例CT影像诊断与鉴别
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小         结

总之,对于位于肾皮质的类圆形肿瘤,内可见斑点状钙化,增强扫描轻中度强化,以髓质期强化明显,需要考虑到后肾腺瘤的可能,但最终确诊依靠病理。

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