小脑中脚受累病变总结

前几天偶然检索文献,发现了这一篇让我感兴趣的文献,遂决定读一读。为什么感兴趣呢?因为一开始我不认为小脑中脚病变有什么特异性,但是读完以后发现还是有所收获,今天给大家分享一下。

先去翻了翻小脑中脚(middlecerebellar peduncle,MCP)的解剖。起于脑桥基底部的小脑中脚位于三大小脑脚的最外侧,其内测为小脑下脚,小脑上脚位置稍靠前(看不懂的比着解剖书看)。MCP内只有传入纤维。MCP主要由发源于对侧脑桥核的白质纤维组成。脑桥神经核为中间灰质,散在分布于脑桥基底部,并且是皮质-桥脑-小脑通路的一部分。小脑上脚是唯一的传出纤维,齿状核到皮层的信号传递通过齿状核-红核-丘脑束联系。小脑通路经过两次交叉,一次在脑桥水平(桥横纤维),另一次在顶盖的下丘(小脑上脚交叉)。因此,MCP受损表现为同侧的肢体共济失调。见下图

小脑中脚受累病变总结

下面给大家一个桥横纤维的解剖图,中脑大脑脚的皮质闹桥县委终止于脑桥核,这些细胞的轴突发出脑桥横行纤维,后者越过中线与皮质脊髓束和皮质核束交叉,并将其分成许多小束。脑桥横行纤维进入小脑中脚,分布于小脑半球。(中央髓鞘溶解的三叉戟征形成原因)

小脑中脚受累病变总结

现在开始累及MCP的病变。

1、脱髓鞘

MS、ADEM、进行性多灶性白质脑病(PML)、免疫重建综合征。

小脑中脚受累病变总结

40岁女性患者,确诊MS。

小脑中脚受累病变总结

HIV患者伴有JC病毒感染。左图可见累及双侧MCP,右图可见累及皮质下U纤维,PML一般不表现为占位及强化。

小脑中脚受累病变总结

HIV JC病毒感染患者,间断使用抗转录病毒药物治疗。左图发现双侧MCP弥漫高信号,中图发现右侧强化信号,右图为使用类固醇和抗转录病毒治疗后2月。一般HIV患者PML不出现强化,当出现强化后要考虑免疫重建综合征,肿瘤,病毒、细菌感染。

2、血管/中毒

由于血管调节障碍导致的可逆性后部白质脑病。18%的可逆性后部白质脑病累及脑干。引起的原因较多,比如环孢素等药物。
小脑中脚受累病变总结

左图显示双侧MCP受累,右图显示3个月复查异常信号消失。

3、代谢和中毒

渗透性脱髓鞘、吸食海洛因,甲苯及甲氨蝶呤中毒,以及比较少见Wilsion病。

小脑中脚受累病变总结

渗透性脱髓髓鞘患者表现为桥脑的“三叉戟征”(前面讲桥横纤维的原因就这个,损害桥横纤维而不损害皮质脊髓束和皮质核束,再结合解剖图就是一个三叉戟,这个不算典型)。最后一图为复查时所见。

      4、血管/梗死

小脑前下动脉的供血区梗死导致桥臂梗死。以及脑桥梗死引起的桥臂华勒氏变性。海绵状血管瘤。

小脑中脚受累病变总结

左侧显示左侧桥脑弥散受限的病灶;中图显示对称性的双侧桥臂的华勒氏变性。右图为海绵状血管瘤。

5、变性病

MSA-C型病人有43%出现小脑中脚的T2高信号,并且常常伴有萎缩。

小脑中脚受累病变总结

左图为MSA-C患者,典型的“十字面包征”伴有双侧桥臂异常信号及桥臂萎缩;右图为脆性X染色体相关震颤共济失调综合征患者,高达82%的患者表现为桥臂T2高信号(称为小脑中脚征,但是不是特异性表现)。

6、脑白质营养不良

脑白质营养不良是一种遗传性代谢性疾病,由于缺乏髓鞘形成的物质,导致白质营养不良。脑白质营养不良常常和过氧化物酶或溶酶体缺乏相关比如(肾上腺脑白质营养不良,异染性脑白质营养不良)。LD可以影响MCP,然而,常常伴随着幕上白质对称性损害,一般不累计U纤维。

小脑中脚受累病变总结

肾上腺脑白质营养不良患者。左图显示双侧MCP和皮质脊髓束异常信号;右图显示典型的顶枕区对称性异常信号。

7、感染

最常见的和病毒有,水痘,腮腺炎,麻疹,风疹,轮状病毒等。很少见有,细菌感染,比如莱姆病,李斯特菌,Whipple病。

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