【病例】小脑血管母细胞瘤1例MR影像表现

临床病史:男,41岁,主因行走不稳9月余。

现病史:患者9个月前,无诱因出现行走不稳,共济失调,无头痛、头晕症状,近来伴有头痛、头晕、恶心,无呕吐。无抽搐、大小便失禁症状。为求进一步治疗,特来我院,门诊以“小脑占位”收入神经外科。发病以来,患者精神差,饮食可,大小便正常,体重无明显变化。

既往史:发现糖尿病2年,否认结核等传染病史,否认高血压,否认手术史,否认输血史,否认食物及药物过敏史。

其他相关检查结果:

神经系统体格检查: Hoffmann征、Oppenheim征、Babinski征、Gordon征、Chaddock征均为(-)。

血常规、肝肾功能均正常。

扫描部位及目的:头颅MRI平扫 增强扫描,观察病变内部信号特点及强化情况。

MRI图像:

【病例】小脑血管母细胞瘤1例MR影像表现

a) 平扫轴位T2WI;

b)平扫轴位T2WI;

c)平扫轴位T1WI;

d)平扫矢位T1WI

e)增强冠位T1WI

f)增强矢位T1WI

MRI表现:平扫示小脑半球、蚓部可见一类椭圆形占位性病变,呈长T1长T2信号,病灶上部可见一小结节;病灶以囊性为主;增强扫描病灶囊性部分明显强化,壁结节明显强化,呈“大囊小结节”强化。

MRI  诊  断  思  路

可发生任何年龄,主要30-40岁。

多位于小脑半球,囊性变是其突出特点,一般呈大囊小结节,增强扫描显示壁结节显著强化。

鉴别诊断:与低级别星形细胞瘤(毛细胞型星形细胞瘤)鉴别,多发生于儿童,表现为大囊中结节,强化不如血管母细胞瘤明显。

概 述

血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤,由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤,占颅内肿瘤1%,成人(30~40岁)后颅窝较常见肿瘤。

一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍,残余的胚胎细胞形成肿瘤;在von Hippel Lindau疾病中,血管母细胞瘤是从双亲其中一人中所遗传下来的基因疾病(显性遗传),有患者为眶内病变,并合并有胰肾囊肿,符合von Hippel Lindau综合征。该病好发于青壮年,男性多于女性,男女之比2:1,此病多系散发。其临床症状无特异性,增大的肿瘤压迫小脑的症状,主要以头痛、呕吐、精神紊乱及共济失调。根据影像学分型,血管母细胞瘤分为三型:大囊小结节型占70%~90%,实质型占10%,单纯囊型10%。

血管母细胞瘤属中胚叶的细胞残余,在大体病理上,呈红色实性结节,LM下,结节由充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

手术切除是治疗实性血管母细胞瘤的首选方法,由于该病发病率极低,病变内部血管极其丰富,给手术带来一定困难,术前明确诊断至关重要,作者认为,掌握了上述实性血管母细胞瘤的MRI特征表现,在术前一般能作出定性诊断。

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