【病例】腹膜后纤维化1例CT影像表现

【基本病史】

患者女,60岁

【主  诉】

间断双侧腰腹部疼痛1月

【简要病史】

患者1月前出现右腰腹部疼痛,呈胀痛,无发热,无恶心、呕吐,无尿频、尿急、尿痛,无肉眼血尿,无腹泻。疼痛持续约半日左右自行缓解。此后间断出现上述症状,自觉坐位时减轻,平卧时加重。曾口服药物治疗(具体不详),稍缓解。近1周右侧腰腹部疼痛稍减轻,但出现左侧腰部疼痛,今日就诊于我院门诊,行腹部超声示双肾积水、双输尿管上段扩张。

【辅助检查】

腹部超声(本院 2016-05-10):双肾集合系统分离,左侧宽约1.7cm,右侧宽约2.2cm。双侧输尿管中上段扩张,左输尿管上段内径约1.9cm,右侧输尿管上段内径约1.9cm。

CT检查如下:

【病例】腹膜后纤维化1例CT影像表现

【病例】腹膜后纤维化1例CT影像表现

【病例】腹膜后纤维化1例CT影像表现

【影像表现】

肝脏形态、大小正常,边缘清晰,肝实质密度均等未见明显异常,肝内外胆管未见明显扩张,胆囊无异常。脾脏不大,实质密度均等未见明显异常。胰腺形态、大小及实质未见明显异常,胰周间隙显示清晰。左侧肾盂、右侧肾盂及右侧输尿管上段扩张,左肾实质可见一突出于肾实质的类圆形略低密度影,边界欠清,右侧肾脏形态大小未见明显异常,双肾实质未见明显异常,肾周间隙显示清晰。L3椎体水平腹主动脉及下腔静脉周围可见软组织密度影包绕,病灶边界不清,密度欠佳。

【诊断结果】

左侧肾盂、右侧肾盂及右侧输尿管上段扩张积水,请结合临床。

左肾略低密度影,请结合临床。

L3椎体水平腹主动脉及下腔静脉周围软组织密度影,腹膜后纤维化可能性大,请结合临床。

病理回报:腹膜后穿刺活检为腹膜后纤维化

腹膜后纤维化

少见原因不明的胶原血管性病变,约70%为特发性,30%继发于炎症、感染、恶性肿瘤、药物、外伤等。

男性好发,男:女=3:1,40-60岁多见。

组织病理:主动脉、髂动脉、下腔静脉和输尿管周围纤维组织增生。较少累及大血管后方,不使大血管前移位。

【CT表现】

1.腹膜后斑块状软组织团块,围绕腹主动脉、髂动脉、下腔静脉和输尿管,最常见的部位是肾门下的腹主动脉和近段髂总动脉。

2.纤维团块不推移主动脉和下腔静脉,与淋巴瘤和转移性淋巴结病不同。CT平扫相当于肌肉,增强可明显密度增高,也可不增强,取决于纤维组织内是否含毛细血管网

【MRI表现】

T1WI呈低信号,良性或慢性RPF在T2WI呈低信号,恶性或急性RPF呈高信号。

增强:急性期有明显强化,慢性期轻微或无强化。

【诊断依据】

1.病灶沿着腹膜后蔓延分布于血管周围,从肠系膜下水平的下腔静脉,腹主动脉一直到髂总动脉,髂内动静脉水平,这种较长距离的病灶沿着血管周围分布的特点认为是进行性炎性病变所致;

2.腹主动脉被包绕其间,但肿块与血管间的分界不是特别清晰,可能提示有血管周围的浸润表现

1.淋巴瘤,也有血管包埋征,病灶较软,但是是非连续性扩散,不会出现距离跨度这么长的病灶。

2.炎性肌纤维母细胞瘤,同样不会有这么长的血管伴行,同时强化方式会多样表现能。

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